РОЗДІЛ 2
МАТЕРІАЛ І МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
2.1. Загальна характеристика обстежених хворих
В основу цієї роботи покладено результати комплексу радіологічних досліджень 114 дітей з пухлинами, пухлиноподібними та запальними процесами заочеревинного простору, з яких у 51 встановлена пухлина Вільмса, у 43 - нейробластома, у 7 - полікистоз нирок, у 5 - нефробластоматоз, у 3 - ксантогранульоматозний пієлонефрит, у 2 - кавернозні гемангіоми, у 1 - гідронефротична трансформація нирки, у 1 - крововилив у наднирник, у 1 - абсцес нирки. Обстеження здійснено на базах відділення променевої діагностики Львівської обласної дитячої спеціалізованої клінічної лікарні, Клінічної лікарні Львівської залізниці та кафедри радіології Київської медичної академії післядипломної освіти.
Першу групу спостережень становили 51 дитина з пухлиною Вільмса. Серед них 23 хлопчики і 28 дівчаток у віці від 1 до 8 років. Згідно рекомендацій міжнародної асоціації педіатричної онкології визначення стадії проводили на основі даних радіологічних обстежень, результатів оперативного втручання та післяопераційних гістологічних заключень за класифікацією National Wilm's Study Group IV (1995):
I стадія. Пухлина розташована всередині нирки, не проростає її капсули; судини воріт нирки інтактні; пухлина видаляється повністю.
II стадія. Пухлина виходить за контури нирки, з можливим проростанням капсули і ниркових судин; утвір видаляється повністю.
III стадія. Пухлина проростає власну капсулу, паранефральну клітковину, здухвинні м'язи та навколишні органи; метастатичне ураження ворітних, парааортальних лімфатичних вузлів; обсіменіння очеревини; утвір видаляється частково.
IV стадія. Наявність віддалених метастазів у легенях, печінці, кістках, головному мозку та інших органах.
V стадія. Двобічне ураження.
Дані про розподіл хворих з пухлиною Вільмса за віком, статтю та стадією подано в табл. 2.1.
Таблиця 2.1
Розподіл дітей з пухлиною Вільмса за віком, статтю та стадією захворювання.
СтадіястатьВік (роки)до 1року1-<2 р2-<3 р3-<4 р4-<5 р5 років і більшеРазомIIЧ1111116Ж1111116IIІЧ123-118Ж22311211IVЧ11212-7Ж22311110VЧ---1-12Ж----1-1Всього891368751
У трьох дітей з пухлиною Вільмса було одночасно виявлено запально змінені лімфатичні вузли, у двох - гемангіоми печінки та в однієї - доброякісну гранульому легень.
Основними клінічними проявами захворювання були наявність пухлиноподібного утвору в животі, котрий зміщується при пальпації, анемія та періодичні підйоми температури тіла до субфебрильних цифр. Всі діти поступали на 2-5 стадіях захворювання.
Другу групу спостережень становили 43 дітей з нейробластомою, (24 хлопчики і 19 дівчаток). Вік пацієнтів коливався від 1 до 7 років. Приймаючи до уваги рекомендації міжнародної асоціації педіатричної онкології оцінку стадії проводили на основі даних радіологічних обстежень та післяопераційних гістологічних заключень згідно класифікації International Neuroblastoma Staging System (INSS) (1993):
1 стадія. Пухлина відмежована органом походження; повністю видаляється під час операції.
2А стадія. Пухлина з регіонарним розповсюдженням; не виходить за середню лінію; повністю або частково видаляється під час операції; гомолатеральні лімфатичні вузли не уражені.
2Б стадія. Пухлина з регіонарним розповсюдженням; не виходить за середню лінію; повністю або частково видаляється під час операції; метастатичне ураження гомолатеральних лімфатичних вузлів; контралатеральні лімфатичні вузли не уражені.
3 стадія. Пухлина з регіонарним розповсюдженням, переходить на контралатеральну сторону, за середню лінію; можливе білатеральне ураження лімфатичних вузлів.
4 стадія. Дисемінація пухлини до віддалених лімфатичних вузлів, кісток, печінки чи інших органів (за виключенням 4-S стадії).
4S стадія. Локалізована первинна пухлина (як при 1, 2А чи 2В стадіях) з дисемінацією процесу в печінку, шкіру чи кістковий мозок (< 10% пухлинних клітин і від'ємні результати радіонуклідного сканування кісток). Тільки діти віком до 1 року.
Розподіл хворих за віком, статтю та стадією захворювання представлено в табл. 2.2.
Таблиця 2.2
Розподіл дітей з нейробластомою за віком, статтю та стадією захворювання
Стадія
СтатьВік (роки)до 1року1-<2р.2-<3р.3-<4р.4-<5р.5 років і більшеРазом2АЧ--1-1-2Ж---1--12ВЧ-1-1-13Ж1-1---23Ч-2231210Ж-2211174Ч1221118Ж-2222-84SЧ-1----1Ж-1----1Всього2111096543
Основними скаргами на момент поступлення були наявність пухлиноподібного утвору в черевній порожнині, який не зміщувався при пальпації, болі у животі та діарея. У 3 пацієнтів з інтраспінальним розповсюдженням утвору та ознаками компресії спинного мозку було відмічено порушення функції тазових органів. Двоє пацієнтів мали порушення ходи з прогресуванням до плегії. При лабораторному дослідженні у 18 пацієнтів відмічалась незначна анемія, у 16 в сечі було виявлено катехоламіни. Всі пацієнти поступили з 2-4 стадіями захворювання.
Третю групу становили 7 дітей з полікистозом нирок, 5 - з нефробластоматозом , 3 - з ксантогранульоматозним пієлонефритом, 2 - з кавернозними гемангіомами печінки, 1 - з гідронефротичною трансформацією нирки, 1 - з абсцесом нирки, 1 - з крововиливом в наднирник віком від 1 до 15 років, котрі були виключені з досліджуваної групи після встановлення діагнозу.
2.2. Загальна характеристика діагностичних методів
Узагальнючи вимоги різних протоколів, за якими проводилося лікування пухлини Вільмса, 51 дитині з пухлиною Вільмса до початку лікування було проведено комплекс діагностичних обстежень, котрий включав оглядову рентгенографію органів черевної порожини, екскреторну урографію, ультразвукове дослідження черева, рентгенівську комп'ютерну томографію живота та рентгенографію органів грудної клітки. Крім того, до лікування