РОЗДІЛ 2
МАТЕРІАЛИ ТА МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
2.1. Клінічна характеристика пацієнтів
У дослідження включено 99 дітей, які знаходились на лікуванні на клінічних
базах кафедри дитячої хірургії Національного медичного університету імені
О.О.Богомольця з приводу різних варіантів обструкції крупних внутрішньогрудних
ДШ. Серед них 80 – на базі відділення торако-абдомінальної хірургії вроджених
вад розвитку у новонароджених та дітей старшого віку інституту педіатрії,
акушерства та гінекології АМН України протягом періоду з 1982 по 2005 рік, та
19 дітей, які поступили у відділення торако-абдомінальної хірургії Української
клінічної спеціалізованої лікарні „Охматдит” з 1996 по 2005 рік. Вік пацієнтів
становив від 2 тижнів до 14 років. Хлопчиків було 54, дівчат – 45.
Клінічний перебіг патології у цих дітей був схожим та характеризувався ознаками
порушення прохідності крупних ДШ, що дозволило об’єднати їх та розглядати під
загальним синдромом обструкції ДШ.
Причинами обструкції ДШ у наших пацієнтів були: первинна ТМ – 28 (28,3%),
компресія ДШ – 56 (56,6%), аплазія/агенезія легені – 10 (10,1%). Респіраторні
порушення, пов’язані з вкороченням стравоходу спостерігались у 3 (3,03%)
пацієнтів, гіпоплазією правої легені – у 2 (2,02%). Серед пацієнтів з первиною
ТМ 11 мали ідіопатичну ТМ (в одному випадку в поєднанні з аномалією
розгалуження ПГС без компресії ДШ), а 17 дітей – ТМ асоційовану з АС-ТСН (табл.
2.1). Вторинна маляцію ДШ спостерігалась у 35 (63,6%) пацієнтів з компресією
ДШ.
Таблиця 2.1
Розподіл пацієнтів за варіантами первинної ТМ та за віком
Варіант ТМ
Вік пацієнтів
Усього
Місяці
Роки
0– 3
4 – 6
7– 12
1– 3
4– 7
8 – 14
Первинна ідіопатична
11
Асоційована з АС-ТСН
17
Разом
28
Причинами компресії ДШ були судинне кільце, утворене ПДА або ПрДА в поєднанні з
лівобічною артеріальною зв’язкою чи протокою; аномалії відгалуження та
розгалуження ПГС; агенезія правої гілки легеневої артерії; ВВС (ДМШП) з
легеневою гіпертензією та розширенням легеневої артерії; пухлини та кісти
середостіння; аномальне положення аорти (дорзальне зміщення дуги аорти в 1
випадку та серединне розташування низхідної аорти в іншому); легенева
гіпертензія з розширенням легеневих артерій на тлі легеневої форми
муковісцидозу в 1 випадку та хронічного неспецифічного запального
бронхолегеневого процесу, пов’язаного з вираженою дисплазією сполучної тканини
в іншому (табл. 2.2). Серед 10 пацієнтів з новоутвореннями середостіння 3 мали
тимому, 3 – стійку гіперплазію вилочкової залози, 2 – тератодермоїдну пухлину
середостіння, 1 – бронхогенну паратрахеальну кісту, 1 – лімфангіому
середостіння та шиї.
Таблиця 2.2
Розподіл пацієнтів за причинами компресії ДШ та за віком
Причини компресії
Вік пацієнтів
Усього
Місяці
Роки
0 – 3
4 – 6
7 – 12
1– 3
4 – 7
8 – 14
Подвійна дуга аорти
22
Правобічна дуга аорти
Аномалії плечоголовного стовбура
1 (1)
2 (1)
11 (13)*
Природжена вада серця
Агенезія правої легеневої артерії
Пухлини та кісти середостіння
10
Аномалії положення аорти
Легенева гіпертензія
Всього
11
12
56
Примітка. У 2 пацієнтів з цієї групи (позначені у дужках) аномалії ПГС не були
основною причиною дихальних розладів, а поєднувались з ідіопатичною ТМ та
агенезія правої гілки легеневої артерії. Пацієнти включені у відповідні групи
Аплазія однієї легені спостерігалась у 9 пацієнтів, агенезія – у 1. До 1 року
було 5 пацієнтів, від 1 до 14 років – ще 5. Відмічено переважання жіночої статі
в цій групі пацієнтів, що відповідає даним літератури. Вірогідних відмінностей
між частотою правобічної та лівобічної вади не було – права легеня була
відсутня у 6 пацієнтів, ліва – у 4 (Р>0.05). Агенезія легені була правобічною.
В 1 з цих випадків спостерігалась аплазія верхньої та середньої часток правої
легені.
Вкорочення стравоходу у 2 пацієнтів було наслідком хімічного опіку, а в одного
– пептичної стриктури внаслідок наявності грижі стравохідного отвору діафрагми
та шлунково-стравохідного рефлюксу.
Зважаючи на те, що єдиної класифікації обструкції крупних ДШ не існує, а в
основу класифікацій обструкції для різних нозологічних груп покладений єдиний
принцип кількісної оцінки ступеня зменшення просвіту трахеї чи головних
бронхів, ми оцінювали відсоток зменшення просвіту трахеї та головних бронхів
під час ТБС при штучному та самостійному диханні. Крім того маляцію ДШ
розподіляли за походженням на первину та вторинну, а за поширеністю на локальну
та дифузну. Локальною ТМ вважалась лише при ураженні не більше 1/3 довжини
трахеї або тільки головного бронха, дифузною – при поширенні на 1/2 – 2/3
довжини трахеї та більше. В групі первинної ТМ виділяли ідіопатичну та
асоційовану з АС-ТСН.
Запальні бронхолегеневі захворювання ускладнювали основну патологію у 91
(91,9%) дітей. Рецидивуючий бронхіт спостерігався у 50 (54,9%) пацієнта,
пневмонія – у 41 (45,1%) пацієнтів. Бронхіальна астма розвинулась у 3 (3,03%)
пацієнтів. Використовували класифікацію клінічних форм бронхолегеневих
захворювань у дітей, прийняту на нараді педіатрів-пульмонологів РФ в 1995 році
у Москві [28]. Дихальну недостатність відмічено у 75 (75,8%) дітей: І ступеня –
у 5, ІІ – у 57, ІІІ – у 13. Оцінку ступеня ДН проводили за відомими клінічними
критеріями [7, 23].
У віці до 1 року діагноз поставлено у 54 (54,5%) пацієнтів, від 1 до 3 років –
у 22 (22,2%) пацієнтів, від 4 до 7 років – у 11 (11,1%) пацієнтів, від 8 до 14
р
- Київ+380960830922