РОЗДІЛ 2
ОБ`ЄКТ ТА МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
2.1. Загальна характеристика хворих з аномалією Ебштейна
У ІССХ АМН України з 01.01 1965 по 01.05 2001 р. було обстежено 278 пацієнтів з АЕ. Серед них - 119 чоловічої і 159 - жіночої статі. З них прооперовано 210 (75,6%). 68 (24,4%) пацієнтів неоперовані. Причиною цього були відмови від операції, невираженість вади, важка супутня патологія. П`ять хворих прооперовано двічі. Таким чином 210 хворим виконано 215 оперативних втручань. Вік пацієнтів коливався від 2,5 місяців до 47 років, склавши у середньому 15,4?10,95 років. Пацієнти були поділені на групи в залежності від методу оперативного втручання, яке їм проводили: I група - протезування ТК (n - 128), II група - з різними пластичними операціями (n - 73). У 9 хворих виконані паліативні оперативні втручання. (Таблиця 2.1). З них у 5 - виконана гемодинамічна корекція (анастомоз Глена), в 1 накладений анастомоз Вишневського-Донецького, в 1 - анастомоз за Блелок-Тауссіг, в 2 - проведено рентгенендоваскулярну дилатацію (РЕД) клапанного стенозу ЛА. Вони склали III групу.
Табл. 2.1
Розподіл пацієнтів за типом проведеного оперативного втручання
К-сть обстежених пацієнтівПластичні операціїПротезуванняПаліативні втручанняНе оперовані27873128968100%26,3%46,0%3,2%24,5%
Розподіл хворих за статтю і віком та видом виконаного оперативного втру-чання подані в таблицях 2.2., 2.3.
Таблиця 2.2
Розподіл прооперованих хворих за віком і статтю
СТАТЬВ І К У Р О К А Х до 33-56-1011-1516-2021-3031-4041-55РазомЧоловіча6612418119388Жіноча752831162276122Усього131129553433169210 % 6,2 5,218,6 26,2 16,2 16,7 7,6 4,3100
Як видно з таблиці 2.2, найбільша кількість операцій припадає на вік між 6 і 30 роками (151 - 71,9%), менше - на вік до 5 років (24 - 11,4%) і старших 30 років - 25 хворих (11,9%). Серед прооперованих осіб чоловічої статі було 88 (42%), жіночої - 122 (58%). Тобто співвідношення склало 1,0:1,38. Однак, якщо найбільша кількість операцій припадає на вік між 6 і 30 роками незалежно від наявності або відсутності порушень ритму, то без порушень ритму кількість оперативних втручань у ці роки переважає у жінок, а з такими у - чоловіків. Закономірно, що середній вік пацієнтів, у яких були проведені паліативні оперативні втручання, складає 1 р. 1,2 місяці (табл.2.3). Несуттєво перебільшує цю величину і середня величина віку пацієнтів які відмовились від операцій (табл.2.3.).
Частота та характер супутніх вад серця та частота і характер складних порушень ритму представлені у таблицях 2.4 і 2.5 відповідно.
У 193 (95,9%) прооперованих хворих аномалія поєднувалася з іншими вродженими вадами серця і в 130 випадках (59,4%) - із порушеннями ритму. При цьому частота дефекта міжпередсердної перегородки (ДМПП) явно переважала наявність усіх інших вад разом узятих - 84% (табл.2.4.) .
Табл. 2.3
Розподіл хворих з АЕ (які звернулись в ІССХ АМН України за допомогою) за статтю і віком та від виду оперативного втручання
Вид лікуванняСтатьВік (років)ЧЖМаксМінМ?mПластики2746451,413,12 + 5,75Протези5573470,1719,73 +10,28Паліативні453.080,211,1 + 0,62Неоперовані3335220,252,16 +1,67Усього119159470,2113,08+11,33
Необхідно відмітити, що встановлення діагнозу клінічно було підтверджено патанатомічно у випадку летальних кінців.
Аналіз частоти порушень ритму у пацієнтів з АЕ виявив наявність двох супутніх видів ускладнень з достатньо високою частотою серед даної категорії хворих. Це синдром WPW (20%) і тахімиготлива аритмія (10%) від усіх прооперованих хворих (табл.2.5).
Аналіз цих даних свідчить, що пік кількості прооперованих хворих без порушень ритму припадає на вік 16-30 років. У той же час кількість прооперованих пацієнтів з порушеннями ритму наростає в молодшій віковій групі (11-15 років) у порівнянні з такими без порушень. Це свідчить, що супутня патологія ускладнює перебіг захворювання та змушує пацієнтів раніше звернутися за медичною допомогою.
Безпосередні результати операцій оцінювали в чотирьох групах хворих: 1. У 128 хворих виконано протезування ТК. 2. У 73 хворих виконані клапанзбері -гаючі операції. 3. З усіх прооперованих хворих у 51 пацієнта також була виконана хірургічна корекція порушень ритму. 4. гемодинамічна корекція вади виконана у 9 пацієнтів.
Таблиця 2.4
Частота та характер супутніх вад серця.
Характер вади ЧастотаДіагноз встановленийІз них
прооперованоклініч-нопат.анато-
мічноДефект міжпередсердної
перегородки178 (84%)1717171Дефект міжшлуночкової
перегородки8 (4%)718Стеноз ЛА11 (5%)929Відкр. артер. протока2 (1%)202Аномальний дренаж додаткової ВПВ у ЛП1 (0,5%)101А-В канал2 (1%)202Перикардит1 (0,5%)101КА2 (1%)202
Розподіл прооперованих хворих за віком і статтю без порушень ритму і з такими подані відповідно у таблиці 2.6.
Умови проведення операції наведені у відповідних розділах. Для заміни ТК були використані механічні і біологічні протези з застосуванням різноманітних засобів стерилізації (таблиця 2.7). Враховуючи дані літератури, в інституті у всіх випадках протези імплантували вище коронарного синуса.
У 73 хворих проведено пластичні оперативні втручання. Відповідно застосовували методики запропоновані G. Danielson і співавт. (125), Hardy (166), бікуспідалізація за Моri [226]. Кількість прооперованих пацієнтів за G. Danielson
Таблиця 2.5.
Частота і характер складних порушень ритму серця, які супроводжують АЕ.
Вид порушень ритму Кількість хворих %ДПШ з них:
Синдром WPW
Феномен WPW43
37
6
84 НШТ36 Фібриляція і тріпотіння передсердь48 Пароксизмальна АВ вузлова тахікардія12 Усього:51100значно переважає усі інші втручання. Друге місце за
- Київ+380960830922