Ви є тут

Діагностика та диференційоване лікування нейрофіброматозу

Автор: 
Квасніцький Микола Васильович
Тип роботи: 
Дис. докт. наук
Рік: 
2004
Артикул:
3504U000169
129 грн
Додати в кошик

Вміст

РОЗДІЛ 2
ХАРАКТЕРИСТИКА ВЛАСНОГО МАТЕРІАЛУ ТА МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
2.1. Характеристика обстежених хворих
Дане дослідження ґрунтується на спостереженні 216 хворих, що перебували на лікуванні в Інституті нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України, Інституті травматології та ортопедії АМН України, Інституті педіатрії, акушерства та гінекології АМН України, Київській міській клінічній лікарні №12, Тернопільській міській комунальній лікарні швидкої допомоги, Тернопільській обласній комунальній дитячій лікарні з приводу нейрофіброматозу за період з 1978 по 2003 роки. У 169 випадках виявлено наявність НФ1 та у 47 випадках виявлено НФ2 (табл. 2.1).
Таблиця 2.1
Розподіл хворих за типом нейрофіброматозу
Кількість хворихНейрофіброматоз 1 типу169Нейрофіброматоз 2 типу47Всього216
При діагностиці НФ1 використовувались клінічні критерії, що були запропоновані у 1987 році Національним інститутом здоров'я (NIH) CША на конференції згоди по нейрофіброматозу [407] (таблицю 1.1). Оскільки ніяка окрема ознака не є патогномонічною для НФ1, тому принаймні дві особливості з цього списку повинні бути присутні, щоб встановити діагноз [375].
NIH-діагностичні критерії [407], згідно із якими проводився відбір хворих для даного дослідження, наведені у табл. 1.2. Враховуючи обмеженість NIH-діагностичних критеріїв [219,295], нами були включені до нейрофіброматозу 2-го типу також пацієнти з однобічними невриномами слухових нервів з родинним анамнезом, характерними шкірними, очними проявами і молодого віку (до 30 років), а також хворі із множинними пухлинами мозку, де домінували невриноми і менінгіоми із зазначеними вторинними шкірними, очними та віковими ознаками.
За віком хворі розподілялися згідно із класифікацією Інституту геронтології АМН України (1969) таким чином (рис. 2.1). Як видно з наведеної діаграми, переважали пацієнти другого та третього десятиліть життя. Віковий діапазон госпіталізованих хворих склав від декількох місяців до 69 років без суттєвої різниці за статтю (табл. 2.2) при середньому віці госпіталізованих - 18,6 років.
Рис. 2.1. Розподіл хворих на НФ1 та НФ2 за віком.

Таблиця 2.2
Розподіл хворих за статтю
СтатьНФ1НФ2ВсьогоЧоловіки9821119Жінки712697
Діагностовані внутрішньочерепні та внутрішньоспінальні пухлини, пухлини периферичних нервів були виявлені у 115 пацієнтів (68 з НФ1 та 47 з НФ2) і за локалізацією розподілились наступним чином (рис. 2.2)
Рис. 2.2. Розподіл виявлених пухлин за локалізацією.
Підшкірні пухлини, у яких не було зв'язку із стовбурами периферичних нервів, до уваги не брались. При встановленій кількості пухлинних вузлів за типами НФ, визначаємо середню кількість діагностованих пухлинних вузлів у одного хворого (табл. 2.3), де кількість виявлених пухлинних вузлів на одного хворого із НФ1 склала 2,2, тоді як у хворих із НФ2 - 3,1.
Таблиця 2.3
Середня кількість діагностованих пухлин на одного хворого
Кількість діагностованих пухлин на одного хворогоНФ1НФ22,23,1
Необхідно зазначити, що 87 пацієнтів, у зв'язку із множинними ураженнями нервової системи, були госпіталізовані неодноразово (рис. 2.3). А 115 пацієнтів лікувались стаціонарно одноразово і 14 пацієнтів спостерігались амбулаторно.
Рис. 2.3. Розподіл хворих за частотою госпіталізацій.
Усього проведено 160 оперативних втручань, які розподілились наступним чином (табл. 2.4). Вказані 160 оперативних втручань були проведені у 90 хворих (у 48 хворих на НФ1 та у 42 на НФ2), що становило біля двох операцій на одного хворого. За кількістю проведених оперативних втручань на одного хворого за типами нейрофіброматозу різниці немає (табл. 2.5).
Проаналізовані структурно-біологічні властивості інтраопераційно вилученої пухлинної тканини (рис. 2.4). Як видно з наведеної таблиці, провідними морфологічними формами пухлин при НФ1 були невриноми та нейрофіброми, оптичні гліоми, а при НФ2 - невриноми та менінгіоми.
Результати лікування оцінювались як під час перебування хворих у стаціонарі, так і після виписки. Враховуючи неодноразовість перебування в стаціонарі великої групи пацієнтів (87), оцінити діагностичну та лікувальну ефективність в них було не важко. Групу хворих у кількості 61 пацієнт нами обстежено після лікування з проведенням комплексу діагностичних обстежень, який включав радіологічний контроль, імунологічне дослідження, вивчення гормонального дзеркала, поглиблений огляд окуліста, ортопеда та дослідження мутацій генів НФ1 та НФ2. Решті пацієнтам були розіслані анкети (додаток Б) поштою із цілим рядом запитань. Таким чином, анкетне опитування дало відповіді про перебіг хвороби та ефект лікування у тих пацієнтів, які повторно не зверталися.
Таблиця 2.4
Розподіл випадків за характером оперативного втручання
Характер оперативного втручанняНФ1НФ2ВсьогоВидалення підшкірних пухлин25429Видалення пухлин периферичних нервів41243Видалення плексиформних нейрофібром99Видалення гліом зорових нервів99Видалення внутрішньочерепних пухлин16061Видалення внутрішньоспінальних пухлин 369Разом8872160
Таблиця 2.5
Середня кількість операцій на одного хворого
Кількість проведених операцій на одного хворогоНФ1НФ21,81,7
Рис. 2.4. Розподіл гістологічних типів пухлин.
2.2. Характеристика проведених методів дослідження
З метою встановлення повного і точного діагнозу, що забезпечує адекватність тактики та методу лікування, прогнозування захворювання, проводився комплекс клініко-інструментальних обстежень хворих (табл. 2.6). Клінічний огляд включав в себе детальний загальносоматичний та неврологічний огляд з максимально повним тестуванням функцій черепних нервів мосто-мозочкового кута: V, VI, VII, VIII та нейропсихологічним тестуванням; обов'язково із залученням терапевта, офтальмолога, отоневролога, ортопеда, у випадку дитини - огляд педіатра. Хворим проводилось ретельне офтальмологічне дослідження з обов'язковим використанням щілинної лампи.
Таблиця 2.6
Основні методи дослідження хворих на