розділ 2). Першим кроком
передбачено встановлення діагнозу „синдром паркінсонізму”. Основою є наявність
у хворого брадикінезії в поєднанні з хоча б однією з трьох кардинальних ознак –
тремтінням кінцівок у спокої з частотою 4 – 6/секунду, ригідністю м’язів чи
постуральною нестабільністю (не викликаною первинно зоровою, вестибулярною,
мозочковою або пропріоцептивною дисфункцією). На цьому етапі виділяється група
хворих з есенційним тремтінням (35 хворих, 9,41% від загальної кількості).
Незважаючи на очевидне переважання в скаргах і в клінічній картині тремтіння
(часто асиметричного і з статичним компонентом), головним приводом для
відокремлення цих хворих слугувала відсутність брадикінезії. Беручи до уваги
досить високий відсоток (майже 10%) хворих у досліджуваній когорті, яким
попередньо помилково був виставлений діагноз паркінсонізму, доречно коротко
розглянути клінічні ознаки цієї групи і проаналізувати можливі джерела
діагностичних помилок.
4.1. Клінічна характеристика групи хворих з есенційним тремтінням.
З 35 хворих на есенційне тремтіння чоловіків було 12 (34,3%) і жінок 23
(65,7%). Середній вік чоловіків був менший (52,92 ± 16,51 роки), ніж у жінок
(60,26 ± 11,0 років). Середня подовженість захворювання, у той же час, була
навпаки більшою у чоловіків – 12,67 ± 9,12 проти 9,22 ± 7,41 року відповідно.
Кількість хворих з тривалістю хвороби до 5 років серед чоловіків була дещо
меншою – 4 випадки (33,3%) проти 12 випадків у жінок (52,2%). При відомій
відносності анамнестичних даних про початок захворювання чи його очевидні
клінічні прояви стосовно есенційного тремтіння, все ж таки можна зробити
попередній висновок про тенденцію до більш пізнього віку маніфесту захворювання
у жінок.
Як уже вказувалось вище, жоден із цієї групи хворих не підтримував клінічні
діагностичні критерії для синдрому паркінсонізму, а тим більше – для ХП.
Насамперед це стосувалося найважливішого критерію – наявності брадикінезії.
Спостереження за хворим під час клінічного огляду дає безпосереднє уявлення про
наявність чи відсутність цього кардинального прояву паркінсонізму. Допоміжну
роль відіграють акінетичні тести, які входять в оцінку за шкалою UPDRS (тести
рухливості пальців, кистей, спритності рухів ніг, діадохокінетичний тест,
вставання з стільця, хода, тощо). Натомість, деякі порушення, що виявляють ці
тести, можливо відмітити і у хворих з есенційним тремтінням (9 хворих, 25,7%).
Але ступінь порушень звичайно легка і спостерігається деяка залежність між
амплітудою та стійкістю тремтіння у руці і утрудненням у виконанні тих чи інших
тестів цією рукою. Це може стати причиною діагностичних помилок, коли до уваги
не береться загальний рівень брадикінезії (а саме її відсутність). Все ж таки
слід підкреслити, що середній вік хворих, у яких виявлялись легко позитивні
акінетичні тести (63,89 ± 12,26 роки) переважав середній вік всієї групи (57,74
± 13,38 роки), хоча і статистично недостовірно (р = 0,1). Можливо, це є
відображенням вікових тенденцій у появі паркінсоноподібних симптомів в
популяції, на яких наголошують як вітчизняні [136, 137], так і зарубіжні
дослідники [35, 36].
Водночас, всі досліджені хворі підпадають під запропоновані кооперативні
критерії діагностики есенційного тремтіння (додаток А), займаючи категорії
„визначеного”, „вірогідного”, або рідше – „можливого” ЕТ. До останньої
категорії відносяться 5 хворих (14,3%) з ізольованим тремтінням голови.
Важливим додатковим клінічним критерієм діагнозу ЕТ є сімейний анамнез, хоча в
існуючих критеріальний системах він не згадується (вірогідно за причин його
переважної суб’єктивності). Відомо, що сімейна історія тремтіння повідомляється
хворими з ЕТ з великими коливаннями – від 17 до 100% [83, 84]. В досліджуваній
групі позитивний сімейний анамнез мали тільки 10 хворих (28,6%) – 5 чоловіків і
5 жінок. У 9 з цих 10 хворих захворювання починалось з тремтіння рук, у той час
як з 25 „спорадичних” випадків такий початок мали лише 11 хворих (44%). У
більшості (14 пацієнтів, 56%) захворювання маніфестувало тремтінням голови, до
якого згодом приєдналося і тремтіння рук. Цікаво, що з цих 14 хворих 13 –
жінки.
Супутня фокальна дистонія не є рідким феноменом при ЕТ. Повідомляється, що
більш ніж 50% хворих з ЕТ мають дистонію [85], а, з іншого боку, 25 – 30%
пацієнтів з фокальними дистоніями (кривошия) мають постуральне тремтіння рук
[86, 87]. Питання про нозологічну сутність тремтіння у цих випадках залишається
дискусійним („дистонічний” чи „есенційний” тремор), але феноменологічно
більшість дослідників схильні відносити його до останньої категорії. 2 з 10
„сімейних” випадків ЕТ мали фокальну шийну дистонію, а з 25 спорадичних
випадків у 9 хворих (36%) спостерігались фокальні дистонії (7 – шийна, 1 –
оро-мандибулярна і 1 – писальний спазм).
Характер тремтіння здебільшого був класичним, постуральним з кінетичним
компонентом. Але у 10 хворих групи можна було відмітити і статичний компонент
тремтіння. У половини цих хворих відмічалися легко позитивні акінетичні тести.
Саме така ситуація становить найбільшу складність у питаннях діагностики. До
того ж, 12 хворих групи (34,3%) мали очевидну асиметрію проявів тремтіння, що
формально може розглядатись у площині позитивних критеріїв синдрому
паркінсонізму і ХП. При короткому анамнезі проявів, пізньому початку
захворювання і моносимптомності (тільки тремтіння в руках, відсутнє тремтіння
голови) можуть виникнути суттєві труднощі у кваліфікації випадків. На наш
погляд, вирішальну роль можуть відігравати наступні моменти: наявність
кінетичного компоненту тремтіння, який переважає звича
- Київ+380960830922