Ви є тут

Патогенетичні механізми та тактика вибору диференційованоголікування склеродермії

Автор: 
Луковська Олена Володимирівна
Тип роботи: 
Дис. канд. наук
Рік: 
2004
Артикул:
0404U002009
129 грн
Додати в кошик

Вміст

РОЗДІЛ 2
МАТЕРІАЛ І МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ

2.1. Клінічна характеристика хворих на ССД
Дослідження проводились на 104 хворих на ССД, що знаходились на стаціонарному лікуванні в ревматологічному відділенні дорожньої клінічної лікарні м. Харкова протягом 1998 - 2001 років.
Серед контингенту наших хворих переважну більшість складали жінки (96,2%), а чоловіки складали лише 3,8% хворих (4 особи). Вік хворих варіював від 17 до 74 років, складаючи в середньому 46,8±2,2 років. Найбільш численною була група хворих старше 40 років, що складала 63% (рис. 2.1).

Рис. 2.1. Розподіл хворих на ССД за віком.
Тривалість захворювання коливалась від 0,5 до 30 років, складаючи в середньому 11,7±1,1років. Найбільшою мірою були представлені хворі з давністю захворювання до 3 років (рис. 2.2).

Рис. 2.2. Розподіл хворих на ССД за давністю захворювання.

Постановка діагнозу ССД базувалась на основі критеріїв, розроблених Н.Г. Гусєвою [120] і застосовуваних протягом багатьох років на кафедрі внутрішніх хвороб, СМ і ЛФК Харківського державного медичного універсітету. Згідно цих критеріїв відрізняють основні та додаткові діагностичні ознаки ССД.
Основними діагностичними ознаками ССД являються:
периферичні:
-синдром Рейно,
-склеродермічне ураження шкіри,
-суглобово-м'язовий синдром (з контрактурами),
-остеоліз,
-кальциноз;
вісцеральні:
-базальний пневмосклероз,
-крупноочаговий кардіосклероз,
-склеродермічне ураження травного тракту,
-гостра склеродермічна нефропатія;
лабораторні:
-специфічні AHA (анти-Скл-70 і антицентромерні антитіла).
Додатковими діагностичними ознаками ССД являються:
периферичні:
-гіперпігментація шкіри,
-телеангіоектазії,
-трофічні порушення,
-поліартралгії,
-поліміалгії, поліміозит;
вісцеральні:
-лімфаденопатія,
-полісерозит (частіше адгезивний),
-хронічна склеродермічна нефропатія,
-поліневрит, ураження ЦНС;
загальні:
-втрата маси тіла (більше 10 кг),
-підвищена температура (частіш є субфебрильна);
лабораторні:
-збільшення ШОЕ (більш 20 мм/год,
-гіперпротеїнемія (більш 85 г/л),
-гіпергаммаглобулінемія (більш 23%),
-антитіла до ДНК чи АНФ,
-ревматоїдний фактор.
При діагностиці захворювання, відповідно до запропонованих Н.Г.Гусєвою [120] клінічних характеристик склеродермічного процесу, ми визначали у кожного хворого стадію, ступінь активності та характер перебігу захворювання. За Н.Г. Гусєвою виділяють 3 стадії розвитку захворювання, 4 ступеня активності склеродермічного процесу (включаючи нульовий, коли активність відсутня) та 3 характеристики перебігу: гострий, підгострий та хронічний.
Виділення стадій розвитку захворювання засновано на характері змін тих чи інших органів і систем та полісиндромності уражень.
I стадія характеризується наявністю початкових проявів ССД, переважно периферичних (судинні, суглобні, шкірні); рідше спостерігаються початкові вісцеропатії, як правило, патологія легень або серця.
Для II стадії властива генералізація процесу з ураженням практично всіх органів і систем, що клінічно виявляється полісиндромністю і полісистемністю.
При III стадії переважають різко виражені дистрофічні, склеротичні і судинно-некротичні зміни органів і тканин з розвитком недостатності одного чи декількох органів.
Активність склеродермічного процесу розрізняють за характером, гостротою і виразністю клінічних проявів та показниками лабораторних досліджень і поділяють на 3 ступеня.
I ступінь активності (мінімальний) характеризується перевагою в клінічній картині захворювання функціональних, дистрофічних і склеротичних змін в різних органах і тканинах, наявністю вазоспастичних і трофічних порушень. Лабораторні показники в межах норми або незначно змінені: підвищення ШОЕ до 20 мм/год, збільшення рівня ?-глобулінів у сироватці крові до 25%.
II ступеню активності (помірному) властиві більш яскраві клінічні прояви з тенденцією до фіброзу і перевагою проліферативних змін (індурація шкіри, індуративно-проліферативний поліартрит, фіброзні і склеротичні зміни периартикулярних тканин, адгезивний плеврит, пневмофіброз, інтерстиціальний міокардит і кардіосклероз, склеродермічний езофагіт, дуоденіт та ін.). Поряд з цим більш виражені лабораторні тести, що відображають запальну та імунологічну активність: ШОЕ в межах 20 - 35 мм/год, гіпергаммаглобулінемія 25-30%.
При III ступені (високому) має місце підвищення температури та інші загальні ознаки ССД, переважають ексудативні, інтерстиціальні і судинні: щільний набряк шкіри, ексудативний поліартрит, інтерстиціальна пневмонія, ексудативний плеврит, інтерстиціальний міокардит, дуоденіт, ГСН та ін. Одночасно виявляються виражені лабораторні ознаки активності запального процесу: підвищення ШОЕ більше ніж 35 мм/год, наявність С-РБ (4 г/л), підвищення рівня фібриногену (50 г/л), гіпергаммаглобулінемія (більш 30%) звичайно в сполученні з гіпоальбумінемією. Найчастіше виявляються РФ, АНФ, іноді - LE-клітини.
Слід зазначити, що сукупне урахування виразності клінічних проявів і лабораторних тестів дозволяє не тільки визначити ступінь активності склеродермічного процесу, але і судити в динаміці про адекватність і ефективність проведеної терапії.
Захворювання може мати гострий, підгострий або хронічний перебіг.
Гострий перебіг ССД характеризується полісиндромним початком, що неухильно прогресує, і швидкою (вже в перші 1-2 роки хвороби) генералізацією процесу з розвитком дифузної індурації шкіри, судинно-некротичних змін (системних васкулітів), артропатій із численними контрактурами, тяжких вісцеропатій, у тому числі нерідко гострої склеродермічної нефропатії (ГСН), що є при цьому варіанті перебігу найбільш частою причиною смерті хворих. Характерні також різке схуднення, слабкість, що наростає, трофічні порушення. Лабораторні показники відбивають насамперед високу запальну і імунологічну активність склеродермічного процесу - лейкоцитоз, значне підвищення ШОЕ (до 60-70 мм/год), виражені гострофазові показни