РОЗДІЛ 2
МАТЕРІАЛИ ТА МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
2.1. Клінічна характеристика пацієнтів
Нами розглянуті результати діагностики та лікування 111 дітей з ВНЖВШ, які
знаходились у відділенні торако-абдомінальної хірургії вад розвитку у дітей
інституту ПАГ АМН України з 1981 до 2001 року.
Причинами порушень прохідності жовчовивідних шляхів у дітей були: АЖШ - 68
(61,3%), ГЖШ - 10 (9%), КХ - 28 (25,2%) і ТСХ - 5 (4,5%).
Суттєві відмінності за статевою ознакою відмічені в групі дітей з КХ: дівчат
було 26 (92,9%), хлопчиків - 2 (7,1%); в групі пацієнтів з ТСХ - дівчаток було
3, хлопчиків - 2; в групі з АЖШ: дівчаток - 39 (57,4%), хлопчиків 29 (42,6%); в
групі ГЖШ: дівчаток - 6 (60%) та хлопчиків – 4 (40%). У більшості дітей з АЖШ
та ГЖШ діагноз був встановлений протягом перших 60 діб (57,8%) (табл.2.1).
Таблиця 2.1
Вік пацієнтів з АЖШ та ГЖШ на момент встановлення діагнозу
Вік пацієнтів
(дні)
Кількість
абс.
1-30
11,5
31-60
36
46,3
61-90
22
28,2
91-120
6,4
121-150
3,8
151-180
>181
3,8
Всього:
78
100
Хірургічна корекція у більшості дітей була проведена запізно, що пояснюється
пізньою діагностикою та госпіталізацією.
В зв’язку з тим, що для успішного лікування АЖШ та ГЖШ велике значення має вік
хворого на момент операції, ми звертали велику увагу на цей показник (табл.
2.2). В сприятливий термін для виконання операції в нашому дослідженні
оперовано лише 32,1% пацієнтів.
Розподіл хворих з КХ за віком та статтю представлений в таблиці 2.3. Очевидне
чітке превалювання дівчаток перед хлопчиками, що відповідає даним літератури.
Вік пацієнтів з ТСХ на момент операції відображено таблиці 2.4
Таблиця 2.2
Вік пацієнтів з АЖШ та ГЖШ на момент операції
Вік пацієнтів
(дні)
Кількість
абс.
1-30
31-60
25
32,1
61-90
36
46,2
91-120
10
12,8
121-150
1,3
151-180
3,8
>181
3,8
Всього:
78
100
Таблиця 2.3
Розподіл хворих з КХ за віком та статтю
Стать
Вік хворих (роки)
Всього
<1
1-5
6-10
>10
Хлопчики
(3,55%)
(3,55%)
7,1
Дівчата
(17,9%)
10
(35,7%)
(25,0%)
(14,3%)
26
92,9
Всього:
(17,9%)
11
(39,3%)
(28,6%)
(14,3%)
28
100
Таблиця 2.4
Розподіл пацієнтів з ТСХ за віком та статтю
Стать
Вік хворих (роки)
Всього
<1
1-5
6-10
Хлопчики
Дівчата
Всього:
Найбільший відсоток оперованих у віці від 61 доби до 90 діб. Діагноз АЖШ був
встановлений до 60 діб в 57,8%. Причина пізньої діагностики в групі АЖШ та ГЖШ
пов’язана з тим, що довгий період часу діти лікувались з іншими діагнозами в
соматичних стаціонарах , де тривалий час знаходились на обстеженні, а симптоми
АЖШ та ГЖШ не отримували вірного тлумачення. В нашому дослідженні ці помилкові
діагнози були такими (табл. 2.5).
Троє пацієнтів були з діагнозом АЖШ, але лікувались “консервативно”. Зовсім не
звертались до лікарів з приводу жовтяниці 6 дітей.
Причина пізньої діагностики не встановлена в 15 випадках. При аналізі
вищезгаданих діагнозів видно, що ведучою ознакою була жовтяниця, яка помилково
тлумачилась як фізіологічна, або як симптом гепатиту, ферментопатії,
гемолітичної хвороби новонароджених, септичного гепатиту та інші. Очевидна
відсутність настороженості дільничних педіатрів при діагностиці вроджених вад
жовчних шляхів, які потребують якомога швидкого хірургічного лікування.
Серед інших проявів АЖШ були: здуття живота – у 30, неспокій після прийому їжі
- у 10, неспокій дитини, непов’язаний з прийомом їжі – у 45. Зригування та
блювота після годування у 2 пацієнтів призвело до встановлення невірного
діагнозу пілоростенозу. У пізні строки госпіталізації у хворих з АЖШ вже
з’являлись симптоми печінкової недостатності: блювота “кофейною гущею”- у 5,
виражений венозний малюнок на передній черевній стінці – у 3, петехії - у 3.
Здуття живота, неспокій дитини пояснювали відсутністю поступання жовчі в ШКТ,
відповідно порушенням гідролізу жирів, підвищеному газоутворенню,
дисбактеріозу. Кровоточивість із пупка, із носу, із місць ін’єкцій також
пояснювали розвитком печінкової недостатності через порушення синтезу білків,
які приймають участь у гемостазі.
Таблиця 2.5
Помилкові діагнози, які ставились при появі перших ознак АЖШ та ГЖШ
№ п/п
Діагноз
К-сть
Реакція на БЦЖ
Фізіологічна жовтяниця
10
Тромбоцитопенія
Інфекційний гепатит
Вроджений гепатит
Вроджений гепатит неясної етіології
Вроджений вірусний гепатит
Гіпербілірубінемія
Внутрішньоутробний гепатит
10
Хвороба Кріглер - Наджара
11
Жовтяниця новонароджених
12
Фетальний гепатит
13
Сироватковий гепатит
14
Паренхіматозна жовтяниця нез’ясованої етіології
15
Токсичний гепатит
16
Гемолітична хвороба (конфлікт по АВО системі)
17
Галактоземія
18
Бактеріальний гепатит з вираженим цитолітичним ефектом
19
Вроджена печінкова ферментопатія
20
Сепсис
21
Гостра респіраторна вірусна інфекція
22
Сальмонелез
23
Гоніт
24
Геморагічний синдром
25
Пілоростеноз
26
ДВЗ-синдром
27
Кровоточивість пупка без ознак омфаліту
28
Мокнучий пупок
29
Гнійний омфаліт
30
Коагулопатія
31
Піодермія
32
Наслідок замінного переливання крові
33
Кіста холедоху
34
Атрезія стравоходу
В групі з КХ та ТСХ були також виявлені помилкові діагнози (табл. 2.6).
Таблиця 2.6
Помилкові діагнози, які ставились при появі перших ознак КХ
№ п/п
Діагноз
К-сть
Інфекційний гепатит
11
Внутрішньоутробний гепатит
АЖШ
Сепсис
Гепатит
Хронічний холестатичний холангіт
Кишкова інфекція
Геморагічний панкреатит
Хронічний активний гепатит
10
Виразкова хвороба 12-палої киш
- Київ+380960830922