РОЗДІЛ 2
МАТЕРІАЛИ І МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
2.1. Матеріали дослідження
2.1.1. Критерії постановки діагнозу розсіяного склерозу у обстежених хворих. Діагноз РС базується на клінічних характеристиках проявів патологічного процесу в ЦНС. Різні нейрофізіологічні, томографічні та імунологічні методи дозволяють тільки підтвердити клінічний діагноз РС. Особливу цінність ці методи мають в атипових і клінічно сумнівних випадках, коли тяжко зробити остаточний висновок про те, що в даному випадку є РС.
При клініко-неврологічному обстеженні ретельно збирали анамнез, вивчали дані медичної документації попередніх спостережень і обстежень. У неврологічному статусі особливу увагу надавали виявленню симптомів ураження черепних нервів, передусім, зорового і окорухових, пірамідної системи порівняно зі станом функції тазових органів, а також координаторної сфери (задні канатики спинного мозку, мозочок і його шляхи).
Специфічного тесту для РС поки що немає, за винятком своєрідного клінічного перебігу захворювання і типових патоморфологічних змін. Для клінічно обгрунтованого діагнозу РС необхідно виявити ознаки хвилеподібного хронічного перебігу процесу із захопленням декількох провідникових систем ЦНС - дисемінацію у просторі і часі. Це основний діагностичний критерій РС. Так як далеко не у всіх випадках клінічні прояви захворювання відповідають цьому, було запропоновано декілька діагностичних шкал, які мають градацію по категоріях в залежності від імовірності підтвердження діагнозу РС.
Для встановлення клінічно достовірного діагнозу РС у більшості випадків ми користувалися критеріями MCDonald et al (2001) (табл.2.1) ?378?, а у частини обстежених нами хворих використали також критерії Позера [163] (табл.2.2).
Таблиця 2.1
Діагностичні критерії розсіяного склерозу (MCDonald et al., 2001)
Клінічні прояви (атаки)Об'єктивні вогнища на МРТДодаткові дані, необхідні для
постановки діагнозу РС2 та більше2 та більше-Не вимагаються; достатньо клінічних проявів (додаткові ознаки бажані, але повинні відповідати РС)2 та більше1- Розсіяність вогнищ у просторі на МРТ або
позитивні дані ліквору та 2 і більше вогнищ на МРТ, які відповідають РС, або чекати наступну клінічну атаку з іншими клінічними проявами12 та більше-Розсіяність вогнищ у часі на МРТ або друга клінічна атака1
(моносим-птомний дебют)1-Розсіяність вогнищ у просторі на МРТ або
позитивні дані ліквору та 2 і більше вогнищ на МРТ,
які відповідають РС
і
-Розсіяність вогнищ у часі на МРТ або друга клінічна атака0
(прогресу-юча симп-томатика)1-Позитивний ліквор
і
-Розсіяність вогнищ у просторі на МРТ: 9 та більше вогнищ в режимі Т2
-або 2 та більше вогнищ у спинному мозку
-або 4-8 вогнищ у головному мозку та 1 вогнище у спинному мозку
-або позитивні ЗВП у поєднанні із 4-8 вогнищами у головному мозку і 1 спінальним вогнищем
і
-Розсіяність вогнищ у часі на МРТ або прогресування захворювання протягом рокуТаблиця 2.2
Діагностичні критерії Позера (Poser C. і співавт., 1983)
КатегоріїКількість
загостреньВогнища, виявлені
клінічноВогнища, виявлені
параклінічноОлігоклональний Ig G
у лікворіДостовірний
Варіант А
Варіант В
1Лабораторно-
підтверджений
достовірний РС
Варіант А
Варіант В
Варіант С
1
або
+Можливий РС
Варіант А
Варіант В
Варіант С
1Лабораторно-
підтверджений
можливий РС
+ У хворих, крім загальноприйнятого неврологічного огляду, досліджували гостроту зору, очне дно, поля зору на кольори, гостроту слуху, а також проводили електроміографію, комп'ютерну томографію головного мозку, магнітно-резонансну томографію (МРТ), рентгенографію кісток черепа та хребта, спинномозкову пункцію (олігоклональний Ig G). Одночасне виконання біохімічних (ревмопроби, печінкові проби), імунологічних і загальних клініко-лабораторних досліджень (морфологія крові) дали змогу виключити патологію печінки, кісток і щитоподібної залози, а також новоутвори та інші автоімунні захворювання і відсутність прийому гепатотоксичних ліків, які б могли впливати на результати проведених біохімічних досліджень, зокрема на активність ЛФ і окремих її фракцій. У деяких випадках виконували серологічні тести на токсоплазмоз, бореліоз та кліщовий енцефаліт. За необхідністю проводили консультації інших спеціалістів, що дало змогу виключити інтеркурентні захворювання, насамперед, інфекційні та хронічні хвороби внутрішніх органів.
Рівень олігоклонального Ig G визначили у сироватці крові 23 хворих на РС з переважно первинно-прогресуючим типом перебігу захворювання.
На нашу думку, виділення клінічних форм РС є умовним, оскільки при любій з цих форм при додаткових лабораторно-інструментальних методах дослідження (магнітно-резонансній томографії, викликаних потенціалах) в поєднанні зі спостереженням в динаміці, переважно, виявляється багатовогнищеве ураження нервової системи зі своєрідною мінливістю клінічних проявів, характерною для типової (цереброспінальної) форми РС. Проте виправданим є виділення, по переважанню тих чи інших симптомів, трьох основних клінічних форм захворювання: церебральної, спінальної, цереброспінальної. Інші клінічні форми РС необхідно розцінювати як рідкі, атипові варіанти перебігу з переважанням симптомів ураження того чи іншого відділу ЦНС.
Церебральна форма характеризувалась переважним розташуванням вогнищ на рівні головного мозку і клінічно проявлялась ураженням центрального рухового нейрону, в тому числі і черепних нервів, що інколи супроводжувалося псевдобульбарними проявами, пірамідною недостатністю кінцівок по моно- або гемітипу, але з перевагою монопроявів. Можливі були перехресний або тетратип.
Симптоми ураження мозочка та його шляхів обмежувалися рівнем головного мозку і супроводжувалися грубими порушеннями координації, вираженим інтенційним тремором кінцівок, голови, тулуба, які робили хворих практично безп