Розділ 2
матеріал і методи
2.1. Клінічна характеристика обстежених хворих
Робота базується на обстеженні 60 хворих на основні форми васкулярної ЛГ - ПЛГ
(30 хворих) і ВВС у фазі СЕ (30 хворих). Середній вік хворих на ПЛГ складав
27,9±1,2 роки (від 15 до 52 років).
Хворі знаходилися на лікуванні у відділеннях хронічної коронарної патології та
реабілітації Центральної міської клінічної лікарні м. Києва, бази кафедри
госпітальної терапії №1 Національного медичного університету, та спостерігалися
амбулаторно з 1998 по 2001 р.
Діагноз ПЛГ встановлювався на основі анамнестичних, клінічних, ЕКГ,
доплер-ЕхоКГ результатів у відповідності до рекомендацій ВООЗ (1973). Критерієм
включення в дослідження слугував рівень СТЛА 35 та вище мм рт. ст., оцінений за
допомогою доплер-ЕхоКГ. Наявність ПЛГ підтверджувалася катетеризацією порожнин
серця, яку було проведено 21 хворому (70%) до включення в дослідження, та за
даними ЕхоКГ (при визначенні відсутності сполучення між шлуночками або на рівні
ЛА та аорти та наявності підвищеного рівня СТЛА).
Середній вік хворих з ВВС у фазі СЕ становив 33,3±1,7 років (від 15 до 56
років), тобто був співставним з віком пацієнтів з ПЛГ (р>0,05). В дослідження
було включено хворих з ДМШП (20 хворих - 66,7%) та ВАП (10 хворих - 33,3%).
Критеріями діагностики СЕ були наявність двонаправленого або право-лівого
шунтування крові в спокої при проведенні катетеризації порожнин серця до
включення в дослідження (у 30 пацієнтів - 100%) та доплер-ЕхоКГ під час
обстеження в клініці.
Більшу частину обстежених нами хворих на ПЛГ складали жінки (21 пацієнтів -
70,0%), що відповідає даним літератури [135, 269, 274, 284 та ін.]. За даними
анамнезу 17 пацієнтів (56,7%) страждали на вроджену форму захворювання, 13
(43,3%) - на набуту. За ступенем вираженості серцевої недостатності всіх хворих
було розподілено на дві підгрупи. СН І-ІІ класу за класифікацією NYHA мала
місце у 16 (53,3%) пацієнтів, ІІІ-ІV класу - у 13 (46,7%).
Серед пацієнтів з ВВС у фазі СЕ жінок було 19 (63,3%), чоловіків - 11 (36,7%).
СН І-ІІ класу зустрічалася у 16 (53,3%) випадках, ІІІ-ІV - у 14 (46,7%). Таким
чином, хворі на ПЛГ та ВВС у фазі СЕ були співставними за віком, статтю та
вираженістю СН.
Ретельний аналіз анамнезу захворювання дозволив встановити в деяких випадках
фактори, які спричинили його початок або загострення (табл. 2.1). Найбільш
часто поява перших симптомів ПЛГ або погіршення стану хворих відбувалося після
перенесених інфекцій (грипу, гострої респіраторної вірусної інфекції,
фарингіту, бронхіту та ін.) - 10 випадків (33,3%). Пологи, аборти, оперативні
втручання стали провокуючим фактором у 4 пацієнтів (13,3%). З такою ж частотою
зустрічалися психоемоційні та фізичні перевантаження. В той же час у 12 хворих
(40,0%) не вдалося встановити певну причину появи перших скарг чи загострення
захворювання.
З анамнезу життя хворих на ПЛГ з’ясовано, що 13 (43,3%) з них мали часті
захворювання бронхо-легеневого апарата. В той же час 12 пацієнтів (40,0%) в
шкільному віці займалися на уроках фізичного виховання в основній групі,
служили в лавах Армії 2 (22,2% чоловіків), мали вагітність 10 (47,6% жінок).
При цьому у 4 жінок було по дві вагітності, які закінчилися нормальними
пологами з народженням здорових доношених дітей. У однієї з них саме після
других пологів з’явилися перші скарги. Ще у двох хворих вагітності були
завершені нормальними пологами, але народжені немовлята мали вроджені вади
розвитку, включаючи вроджені вади серця, і виявилися нежиттєздатними.
Деякими дослідниками (Badalian S.S. et al., 2000; Stewart R. et al., 2001)
наводяться клінічні випадки народження здорових дітей, навіть двійні, жінками,
хворими на ПЛГ, але за умови постійного прийому препаратів з вазодилатуючим
ефектом (епопростенол). В той же час відомо, що материнська смертність в разі
вагітності без лікування становить більше, ніж 50% [249, 300].
Найбільш часто захворювання у хворих на ПЛГ починалося з задишки (у 25 випадках
- 83,3%), що відповідає даним літератури [13, 152, 284 та ін]. Значно рідше
першим проявом були синкопальні стани (4 - 13,3%), часті носові кровотечі (1 -
3,3%). Клінічні ознаки захворювання на час включення в обстеження мали місце
протягом від 0,5 до 22 років (в середньому 4,5 роки). Хоча в більшості випадків
(26, або 86,7%) поява першого прояву патології не стала приводом для звернення
за медичною допомогою, а тільки приєднання інших скарг змушувало хворих
звертатися до медичних закладів.
При проведенні порівняльного аналізу даних анамнезу хворих на ПЛГ та з ВВС у
фазі СЕ було з’ясовано, що в більшості випадків (27, або 90%) початок СЕ
хворими ні з чим не пов’язувався. В той же час, на відміну від ПЛГ, всі хворі
відмічали часті захворювання бронхо-легеневого апарату, жоден з них не займався
фізичним вихованням в школі без обмежень, а чоловіки не служили в лавах Армії.
Серед жінок лише одна пацієнтка (з право-лівим шунтуванням крові на тлі ДМШП)
мала вагітність, яка закінчилася штучним перериванням внаслідок погіршення
загального стану матері. Виявлені відмінності можуть бути поясненими
особливостями гемодинаміки при обраних ВВС (ДМШП та ВАП), коли має місце
переповнення малого кола кровообігу, а також швидкий перехід у фазу СЕ.
Першим симптомом захворювання при СЕ, як і при ПЛГ, була задишка, яка
відмічалася у 28 хворих, чи 93,3%. Короткочасна втрата свідомості як перша
ознака спостерігалася у 2 пацієнтів, чи 6,7%. У жодного з них носові кровотечі
не були проявом патології.
Середня тривалість захворювання при ВВС у фазі СЕ майже відповідала середньому
віку пацієнтів і складала 32,1±1,5 роки. Давність клінічних ознак при вродженій
фор
- Київ+380960830922