РОЗДІЛ 2
КОНЦЕПТУАЛЬНА МОДЕЛЬ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ ІЗ ЗЛОЯКІСНИМИ ПУХЛИНАМИ ОПОРНО-РУХОВОЇ СИСТЕМИ.
В огляді літератури було показано, що діагностика та органозберігаючі операції у дітей, ще недостатньо вивчені. Тому, назріла небхідність систематизувати та розглянути етапи діагностики пухлин ОРС та визначення подальшої лікувальної тактики, як єдину проблему у вигляді концепції (рис.2.1). Найбільш слабкими ланками в наданні комплексної допомоги дітям із злоякісними пухлинами ОРС є етап ранньої діагностики, застосування комплексного лікування, проведення органозберігаючих операцій та етап реабілітаційного лікування. Потрібно відмітити, що причини, які викликають зниження ефективності лікування таких дітей, мають, часто, організаційний та методологічний характер. Ефективність лікувальних заходів, в основному, залежить від характеру пухлини, ступеню її злоякісності, анатомічної локалізації та віку дитини. Тому, важливо, щоб система діагностики, лікування та реабілітації хворої дитини була єдиною та визначеною. Тільки в такому випадку можна розраховувати на добре відновлення фізичних і соціальних функцій дитини після проведеного оперативного лікування, а також отримати добрий кінцевий онкологічний результат. Однак, на жаль, потрібно відмітити, що така система в даний час відсутня, що і зумовлює доцільність розробки концепції обстеження і лікування дітей із злоякісними пухлинами ОРС. Також необхідним і доцільним є оцінити функцію оперованої кінцівки в післяопераційному періоді з метою корекції хірургічної тактики в наступних пацієнтів.
2.1. Основні принципи діагностики пухлин опорно-рухової системи у дітей.
Головним завданням діагностики злоякісних пухлин ОРС у дітей є не тільки її якість, але, що дуже важливо, і своєчасність визначення змін в ураженому сегменті. Як відомо, провівши ранні і комплексні діагностичні заходи, можна якнайшвидше розпочати комплексне лікування, що має величезне значення в дитячій онкології, особливо, коли пухлина ОРС є високого ступеня злоякісності і відбувається швидке прогресування процесу.
Основними проблемами своєчасної діагностики злоякісних пухлин ОРС у дітей є:
1) Недостатня обізнаність і підготовка ортопедів-травматологів та педіатрів
з питань кістково-м'язевої онкології,
2) Відсутність та відносна недоступність певних методів діагностики по
місцю проживання дітей. Деколи є проблематично отримати згоду батьків на проведення біопсії утвору,
3) Недостатня підготовка патологоанатомів з питань онкології кістково-
м'язевої системи,
4) Некваліфікована організація ортопедичних оглядів у дітей та неповне
забезпечення кадрів дитячих ортопедів-травматологів в лікувально-профілактичних закладах по місцю проживання дітей.
Для оптимізації діагностичного процесу було впроваджено, як стандарт, коплексне обстеження всіх пацієнтів з підозрою на пухлину ОРС, а саме: рентгенографію вогнища та легень, УЗД патологічного утвору, КТ чи МРТ патологічного вогнища та легень, ангіографію судин ураженої ділянки, сцинтиграфію та біопсію з наступною патогістологічною верифікацією забраної тканини.
Для практичної реалізації діагностичного процесу потрібно підготувати дитячого ортопеда-травматолога з питань кістково-м'язевої онкології в амбулаторно-поліклінічних закладах, де найчастіше відбувається профілактичний огляд чи первинне звернення хворих дітей. На даному етапі рекомендовано провести рентгенографічне обстеження вогнища, яке разом із клінічним оглядом та скаргами пацієнта дасть змогу запідозрити наявність пухлиноподібного утвору ОРС. В такому випадку дитина із підозрою на наявність пухлини ОРС скеровується для комплексного обстеження в спеціалізований заклад, де концентруються такі пацієнти. Потрібно відмітити, що такі заклади не завжди повинні бути навіть в кожній області через порівняно невелику кількість таких дітей. Переважно це є регіональні центри, де проводиться комплексне діагностичне обстеження та комбіноване лікування по потребі. Крім того, такі спеціалізовані медичні заклади укомплектовані кваліфікованими кадрами та відносно добре оснащені.
Після проведення стандартної рентгенографії вогнища в двох проекціях в амбулаторно-поліклінічному відділенні по місцю проживання, в спеціалізованому закладі при підозрі на злоякісну пухлину ОРС проводиться ряд всебічних обстежень, які дозволять якнайшвидше встановити діагноз, а саме:
1) Рентгенографія легень, яка дасть змогу оцінити метастатичне
ураження легенової тканини.
2) УЗД утвору для оцінки співвідношення тканини пухлини із навколишніми тканинами.
3) Комп'ютерна томографія для оцінки величини та розповсюдження пухлини.
4) Магнітно-резонансна томографія для оцінки внутрішньокісткового та
кістковомозкового розповсюдження, яке дозволяє встановити границі пухлини, необхідні для оперативного лікування. Також магнітно-резонансна томографія дає змогу визначити "стрибаючі" метастази, які визначаються в одному сегменті з пухлиною.
5) Ангіографія - для визначення харчуючої пухлину судини. Під час проведення ангіографії доцільним є пломбування харчуючої судини, що зменшує ризик крововтрати під час операції.
6) Сцинтиграфія - для виключення поліоссального ураження та ураження лімфатичних вузлів.
7) Біопсія - процедура, яка дає змогу кінцево встановити діагноз, на основі якого визначається тактика лікування, характерна для певного виду пухлин. Потрібно враховувати, що в більшості випадків є недостатньо визначити тільки нозологічну форму (наприклад, остеосаркома чи хондросаркома), але і тип її та ступінь злоякісності.
Весь комплекс запропонованих діагностичних заходів дозволяє максимально швидко та точно визначити діагноз і призначити дитині із злоякісною пухлиною ОРС раннє та оптимальне лікування, яке, в свою чергу, дасть надію на добрий кінцевий онкологічний результат.
2.2. Принципи лікування дітей з пухлинами опорно-рухової системи.
Основними принципами лікування дітей з пухлинами ОРС повинні бути: св