РОЗДІЛ 2
ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА МАТЕРІАЛУ ТА МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
2.1. Загальна характеристика спостережень
В основу дисертації покладені результати обстеження та лікування 91 хворого з різними ортопедичними проявами прогресуючої м'язової дистрофії віком від 3 до 34 років (хлопчиків - 66, дівчат - 25), що знаходились на лікуванні в ДУ "Інститут травматології та ортопедії" АМН України та дитячій клінічній спеціалізованій лікарні "ОХМАТДИТ" м. Києва. Діагноз ПМД встановлювали на підставі особливостей клінічного перебігу захворювання (огляд невролога), біохімічного (рівень відповідних ензимів крові) та електроміографічного (голчаста електроміографія) методів дослідження. Формою Дюшена та Емері-Дрейфуса хворіли тільки чоловіки, Ерба-Рота - 10 чоловіків та 23 жінки, Ландузі-Дежеріна - троє чоловіків та двоє жінок.
Розподіл хворих за формою ПМД та віком представлено в табл.. 2.1.
Таблиця 2.1
Розподіл хворих за формою ПМД та віком
Форма
ПМДКількість
хворихВік хворих, рр..До 56-1011-1516 і більшеДюшена46510526Емері-Дрейфуса7--16Ерба-Рота33-4128Ландузі-Дежеріна51-4Всього91515764
Потрібно зауважити, що у майже кожного хворого з ПМД діагностувались різні ортопедичні прояви одночасно.
Кількість випадків ортопедичної патології, що зустрічалася надається в табл. 2.2. Найчастіше діагностувалися різноманітні деформації стоп, контрактури великих суглобів та сколіоз.
Таблиця 2.2
Кількість випадків ортопедичної патології
НозологіяКількість випадківРозгинальна контрактура в шийному відділі хребта7"Криловидні лопатки"8Привідна контрактура в плечовому суглобі11Згинальна контрактура в ліктьовому суглобі8Згинальна контрактура в кульшовому суглобі23Згинальна контрактура в колінному суглобі30Еквінусна деформація стоп33Еквіно-варусна деформація стоп26Екскавато-варусна деформація стоп1Плоско-вальгусна деформація стоп1Клишоногість1Порожниста падаюча стопа7Еквіно-варусна падаюча стопа3Сколіоз44Дисплазія кульшових суглобів 5Вроджений звих стегна3
При оцінці сили м'язів використано загальновідому (Л.П. Гринио, 1989 ) 5-бальну систему:
0 балів - відсутні активні рухи (при усіх засобах полегшення - слизька поверхня) та візуальне скорочення, яке не пальпувалося;
1 бал - активні рухи виконувалися тільки в умовах максимального полегшення, пальпувалося м'язове скорочення;
2 бали - можливі активні рухи в суглобі в повному об'ємі, при умові полегшення ваги ураженої кінцівки, частіше рухи в горизонтальній площині, не піднімаючи ноги з ліжка, але переважаючи тертя о його поверхню;
3 бали - можливі активні рухи в суглобі в повному об'ємі с переборенням ваги кінцівки, але сила м'язів недостатня, тому при багатьох повторах амплітуда рухів в суглобі зменшувалася (наступало швидке стомлення); м'язи не витримували протидії руки обстежуючого при рухах;
4 бали - можливі активні рухи в суглобі в повному об'ємі, ослаблені м'язи витримували протидію руки обстежуючого; рухи послаблених м'язів майже в нормі, але при порівнянні із здоровими однолітками сила м'язів у хворого знижена;
5 балів - активні рухи в суглобі в повному об'ємі, з гарною силою - норма.
Для аналізу рухових можливостей застосовано шкалу оцінки рухових можливостей хворих на ПМД (Бадалян Л.О., Темін П.А., 1988), яку представлено в табл. 2.3.
Таблиця 2.3
Шкала оцінки рухових можливостей хворих на різні форми ПМД
Кількість
балівРухові можливості хворого на прогресуючу м'язову дистрофію12 балівПацієнт ходить, піднімається по сходам, встає без допомоги з положення навпочіпки11 балівПацієнт ходить та піднімається по сходам без допомоги, встає з положення навпочіпки, використовуючи допоміжні прийоми (прийоми міопатів)10 балівПацієнт ходить без допомоги, піднімається по сходам, тримаючись за перила, встає з крісла, використовуючи додаткові прийоми, встати з положення навпочіпки не може
Продовження таблиці 2.3
9 балівПацієнт ходить, часто зупиняючись, піднімається по сходам, тримаючись за перила, встає з крісла, використовуючи допоміжні прийоми8 балівПацієнт ходить, тримаючись за опору, піднятись по сходам не може, встає з крісла, використовуючи допоміжні прийоми7 балівПацієнт ходить, тримаючись за опору, встає з крісла з великими труднощами і допомогою сторонніх6 балівПацієнт ходить в спеціальних ортопедичних засобах, встати з крісла не може5 балівПацієнт не може ходити, стоїть в спеціальних ортопедичних засобах4 балиХворий пересувається в кріслі-каталці3 балиПересування пацієнта неможливе, може сидіти тривалий час2 балиХворий прикований до ліжка, може недовго сидіти1 балХворий прикований до ліжка, сидіти не може, рухи в кінцівках мінімальні0Хворий прикований до ліжка, рухи в кінцівках відсутні
Методи дослідження. Для вирішення поставлених задач нами були застосовані наступні методи дослідження (табл. 2.4).
Таблиця 2.4
Методи дослідження
Методи дослідженняКількість випадківКлінічний91Біохімічний19Електронейроміографічний25
Біохімічний та електронейроміографічний методи дослідження застосовані для вивчення структурно-функціонального стану скелетних м'язів у хворих з ортопедичними проявами ПМД.
Усі отримані дані оброблено математично-статистичними методами. Розрахунки виконано на PC IBM Pentium 4, за допомогою пакета статистичних програм (statistica) Exel. Для вирахування достовірності досліджень застосовували метод Стьюдента.
При виконанні біохімічних досліджень отримані показники порівнювали із показниками сиворотки крові та м'язів здорових людей з контрольної групи.
При проведенні ЕМГ дослідження данні, що було отримано у обстежених хворих з ПМД, порівнювалися з нормальними показниками по відпові