РОЗДІЛ 2
МАТЕРІАЛИ І МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
2.1. Клінічна характеристика хворих
Під час виконання роботи було обстежено 105 хворих міастенією. Хворі знаходились на лікуванні в Київській обласній клінічній лікарні у відділенні грудної хірургії та реанімації протягом 1997 - 2002 років. Всім хворим виконувалось оперативне лікування: тимектомія або тимомтимектомія.
За віком та статтю хворі ГМ розподілись наступним чином (табл. 2.1).
Таблиця 2.1
Розподіл хворих по статі та віку
СтатьВік хворихдитячийпідлітковийюнацькийзрілий (молодий)зрілий (середній)похилийУсьогоЧоловіки233910128Жінки53133417577Усього761643276105
Примітка: використано вікову періодизацію, наведену у БМЭ, 1974 [4].
Серед оперованих з приводу міастенії переважали жінки, які становили 73,3% від усіх оперованих хворих, чоловіки склали 26,7%. Треба зазначити, що таке співвідношення мінливе у різних вікових категоріях. Якщо до підліткового віку захворюваність серед дівчат та хлопчиків мало відрізняється (61,5% і 38,5% відповідно), то в юнацькому та у зрілому (молодому) віці жінки хворіють майже у 4 (3,9) рази частіше, ніж чоловіки (79,7% і 20,3% відповідно). У зрілому (середньому) та похилому віці співвідношення становить 2:1, жінки - 66,6%, а чоловіки 33,3%.
Тривалість захворювання до оперативного втручання становила від 5 місяців до 11 років. Такий розмах тривалості захворювання був пов'язаний з не завжди правильною діагностикою захворювання. Хворим виставлялись діагнози: гостре порушення мозкового кровообігу, розсіяний склероз, енцефаліт, пухлини головного мозку, боковий аміотрофічний склероз, поліомієліт, поліміозит та інші.
Початок захворювання міастенією відмічався у віці від 9 років до 66 років, але найчастіше у віці 20 - 25 років, особливо серед жінок.
Найчастіше хворі пов'язують початок захворювання (табл. 2.2) з перенесеним респіраторним вірусним захворюванням 30 хворих (28,8%), при цьому всі відмічали підвищення температури тіла до 40?С і вище.
Таблиця 2.2
Причини захворювання міастенією
№ з/пПричиниКількість хворих1. Вірусна інфекція302. Психологічна травма133. Фізична травма та оперативні втручання84. Пологи55. Причини не встановлені49
13 хворих (12,4%) пов'язують захворювання з психологічною травмою: смерть близької людини, розведення, напад зловмисників, втрата матеріальних цінностей, здача важливих екзаменів. 8 хворих (7,6%) вважають причиною міастенії фізичну травму та пов'язані з ними оперативні втручання. Сюди ввійшли і 2 хворих (1,9%), які пов'язують захворювання з проведенням їм апендектомії. До групи жінок, що вважають причиною міастенії пологи ввійшли 5 хворих, у яких до вагітності не виявлялись симптоми міастенії. Більшість 49(46,7%) хворих не змогли вказати причину захворювання.
Прийнятий в літературі поділ міастенії на локальні та генералізовану форми при спостережені за даною групою хворих не підтвердився.
Серед обстежених хворих ГМ найчастіше зустрічалися порушення функції екстраокулярних та бульбарних м'язів, а також слабість та втомлюваність м'язів шиї, тулуба та кінцівок.
Проведений аналіз вираженності клінічних симптомів показав, що порушення функції зовнішніх екстраокулярних м'язів було відмічено у 74(70,5%) хворих, серед них мінімальний ступінь у вигляді перехідної диплопії у 26(24,8%) хворих, помірного ступеня, у вигляді рецидивуючого офтальмопарезу і стійкої диплопії, - у 45(42,9%) хворих і максимального ступеня, що проявлялось стійкою офтальмоплегією, - у 3(2,9%) хворих.
Птоз був виражений у 72(68,6%) хворих. Односторонній птоз відмічався у 66(62,8%) хворих, двосторонній - у 16(15,2%). Легкий ступінь птозу, що характеризувався періодичністю виникнення та швидким корегуванням АХЕП, відмічався у 26(24,8%) хворих. Середній ступінь птозу був відмічений у 36(34,3%) хворих, характеризувався стійким тривалим протіканням та корегуванням АХЕП. Важкий ступінь птозу, що не корегувався АХЕП, був відзначений у 10(9,5%) хворих. Вираженність птозу була різною від прикривання зіниці з порушенням зору до непомітного для родичів та самого хворого. Були відзначені 8(7,6%) хворих, у яких ступінь диплопії зменшувався зі збільшенням вираженності одностороннього птозу.
Бульбарні порушення відмічались у 64(60,9%) хворих. Мінімальні порушення у вигляді періодичного порушення ковтання та появи гнусавості голосу були відмічені у 37(35,2%) хворих. Помірний ступень бульбарних порушень у вигляді постійної, але мінливої по ступеню вираженності дисфонії, гнусавості голосу і періодичності порушення ковтання був відмічений у 19(18,1%) хворого. Вираженні порушення бульбарних м'язів, у вигляді стійкої афонії та дисфагії були виявлені у 8(7,6%) хворих.
Порушення функції дихальних м'язів були виявлені у 34(32,4%) хворих. Серед них, мінімальні, періодичне порушення дихання після фізичного навантаження, - у 16(15,2%) хворих, помірні, на фоні інтеркурентних інфекцій та відміни АХЕП, - у 11(10,5%) хворих, виражені порушення, що потребували проведення ШВЛ були виявлені у 7(6,7%) хворих.
Порушення функції скелетних м'язів оцінювали по стандартній 6 бальній системі. Порушеннями функції м'язів шиї, тулуба та кінцівок серед обстежених спостерігали у 57(54,3%) хворих. Мінімальний ступінь зниження функції скелетних м'язів (4 бали) виявили у 17(16,2%) хворих, помірний (2-3 бали) - у 22(20,9%) хворих, виражений (менше 2 балів) - у 18(17,1%) хворих. Серед обстежених хворих у 6(5,7%) було відмічено помірного ступеня атрофію скелетних м'язів. У всіх цих хворих були виражені бульбарні розлади і атрофія м'язів носила, швидше за все, аліментарний характер.
Самостійна поява патологічної слабості скелетних м'язів як початку міастенії була відмічена в незначної кількості хворих - 12(11,4%). Треба відмітити, що в значної групи хворих - 47(44,8%) в тій чи іншій мірі була одночасно виражена вся гамма симптоматики міастенії вже на початку захворювання. На перший погляд наявність тіль