РОЗДІЛ 2
МАТЕРІАЛ ТА МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
2.1. Характеристика секційного матеріалу
Для досягнення поставленої мети нами були вивчені основні кількісні та якісні морфологічні характеристики судинного русла легень 43 секційних випадків пульмональної гіпертензії в дітей у віці від 4 годин від моменту народження до 13 років, у яких при патологоанатомічному дослідженні були виявлені структурні зміни в системі легеневих судин, що супроводжувалися різними формами легеневої гіпертензії. З 43 спостережень 9 склали первинну легеневу гіпертензію (синдром Айєрза), 11 - синдром Хаммена-Річа і 23 спостереження вроджених вад серця. Контрольну групу склали 9 секційних випадків дітей, які загинули від патології, не пов'язаної з ушкодженням легеневих судин і серця.
Матеріал для дослідження отримано в Міському перинатальному центрі Централізованого патологоанатомічного відділення Центральної міської клінічної лікарні №1 і патологоанатомічному відділенні Обласної дитячої клінічної лікарні м. Донецька. При синдромі Айєрза вік хворих коливався від 35 діб з моменту народження до 13 років. Середній вік дітей склав 3,92±2,68 року. Із вивчених нами 11 спостережень синдрому Хаммена-Річа було вісім хлопчиків і три дівчинки. Вік хворих коливався від 8 діб 11 годин до 3,5 років. Середній вік хворих склав 2,4±1,08 роки. Для порівняння були взяті 23 випадки вроджених вад серця і великих судин, які супроводжувалися вторинною легеневою гіпертензією. Діти померли у віці від 4 годин від моменту народження до одного року. Середній вік дітей склав 0,8±0,3 року.
Смерть дітей у контрольній групі настала у віці від 7 діб до 8 років (середній вік 3,14±1,1 року) внаслідок інфекційних процесів (гостра кишкова інфекція, менінгоенцефаліт) - 3 випадки (33,3%), метаболічних порушень (синдром Рейє) - 3 (33,3%), вроджених вад розвитку (центральної нервової системи - гідроцефалія та поєднаних вроджених вад розвитку без залучення серця та легень) - 2 (22,2%) та пухлин (велика кістозна лімфангіома шиї) - 1 випадок (11,2%). При клініко-анатомічному зіставленні не було виявлено ознак легеневої гіпертензії.
Забір матеріалу здійснювали в терміни від 4 до 12 годин з моменту настання смерті. Розподіл спостережень за віком представлений в табл. 2.1.
Таблиця 2.1
Розподіл спостережень за віком
НозологіяВік ВсьогоДо 1 добиДо 7 дібДо 1 місяцяДо 1 року1 - 3 роки4 - 6 років7 - 13 роківПервинна легенева гіпертензія00032229Синдром Хаммена-Річа001451011Вроджені вади серця1321520023Контроль1122219Всього14424115352
За даними протоколів розтину, посмертних епікризів і супровідних документів причиною смерті в більшості випадків послужила легенево-серцева або серцево-легенева недостатність.
Розподіл спостережень за статтю і співвідношення статі представлені в табл. 2.2. В нашому матеріалі співвідношення статі при ПЛГ склало (чоловіки/жінки) 1:3, що відрізняється від даних інших авторів і, можливо, обумовлено не настільки великою кількістю спостережень такої рідкісної патології.
Таблиця 2.2
Розподіл секційного матеріалу за статтю
НозологіяКількість
спостереженьЧоловікиЖінкиСпіввідношення
статі (ч/ж)Первинна легенева гіпертензія
(синдром Айєрза)9361:3Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа)11832,67:1Вроджені вади серця2312111,09:1Контроль9541,25/1Всього5228241,15:1
Із 11 спостережень синдрому Хаммена-Річа в 9 (81,8%) мала місце супутня патологія: в 4 (36,3%) випадках гостра кишкова інфекція, у 2 (18,2%) випадках - вроджені вади розвитку (центральної нервової системи та агангліоз кишечнику) та по 1 (по 9,1%) випадку метаболічних порушень (синдром Рейє), наслідків глибокого ішемічного ушкодження мозку, яке проявилось псевдопоренцефалією з осередковою декортикацією та пухлини мозочка. Із 9 спостережень первинної легеневої гіпертензії, або синдрому Айєрза, у 4 (44,4%) випадках також мала місце супутня патологія: в 1 (11,1%) випадку гостра кишкова інфекція, у 2 (22,2%) - метаболічні порушення (синдром Рейє) і в 1 (11,1%) - вроджена вада розвитку ЦНС.
Вроджені вади серця (всього 23 спостереження) були розподілені на три групи в залежності від механізму формування легеневої гіпертензії. Групу з гіперкінетичним типом легеневої гіпертензії склали 13 спостережень (56,5%), з венозною ЛГ - 6 (26%) і змішаною - 4 (17,5%) випадки. Розподіл спостережень вроджених вад серця з легеневою гіпертензією залежно від механізму її формування за віком представлений в табл. 2.3.
Таблиця 2.3
Розподіл спостережень легеневої гіпертензії
при вроджених вадах серця за віком
Типи ЛГВікВсьогоДо 1 добиДо 7 дібДо 1 місяця1 - 2 місяці2 міс. 1 день - 3 місяці3 міс. 1 день - 4 місяці4 міс. 1 день - 5 місяців5 міс. 1 день - 6 місяців6 міс. 1 день - 7 місяців7 міс. 1 день - 8 місяців8 міс. 1 день - 9 місяців9 мі . день - 10 місяців10 мі с. 1 день - 11 місяців11 міс. 1 день - 1 рікГіперкінетичний---121--3212-113Венозний1211----1-----6Змішаний-2-2----------4Всього141421--4212-123
У 12 (52,2%) спостереженнях вроджених вад серця розтин та опис серця і великих судин проводилися разом з професором кафедри анатомії людини ДонДМУ ім. М. Горького, д.мед.н. В.А. Васильєвим, за що автор висловлює йому щиру вдячність. У 12 (52,2%) спостереженнях вроджених вад серця мала місце супутня патологія: 2 випадки припали на інфекційну патологію, у 2 - виявлені вроджені вади розвитку інших органів і систем, у 7 спостереженнях вади серця були складовою частиною хромосомної патології, ідентифікованої як синдром Дауна (трисомія 21 пари хромосом) і в 1 спостереженні хромосомна аномалія уточнена не була.
2.2. Морфологічні методи дослідження
Нами було проведене комплексне гістологічне, гістохімічне, поляризаційно-оптичне, імуногістохімічне, та морфометричне дослідження тканини легень 43 спостережень розвитку первинної т