Розділ 2
МАТЕРІАЛИ І МЕТОДИ
Матеріалом для дослідження служили результати клініко-гематологічних та
інструментальних обстежень 90 пацієнтів із СП в еритремічній стадії. На рис.2.1
представлено розподіл 90 обстежених пацієнтів із СП за статтю та віком.
Рис.2.1. Розподіл обстежених пацієнтів із справжньою поліцитемією за статтю та
віком.
Серед обстежених пацієнтів більшість становили чоловіки (82,22 %, 74 особи), а
меншість – жінки (17,78 %, 16 осіб). Нерівномірний розподіл пацієнтів за статтю
зумовлений специфікою обстеженого контингенту. Військовослужбовці та пенсіонери
МО України становили істотну частку обстежених пацієнтів із СП.
Серед обстежених частіше зустрічались особи віком від 50 до 70 років (рис.2.1).
Середній вік пацієнтів із СП, включених у дослідження, був 59,01±1,24 роки;
наймолодшому пацієнтові був 31 рік, а найстаршому – 81 рік.
Для встановлення діагнозу СП використовували комплекс лабораторних та
інструментальних методів дослідження, запропонований Європейською робочою
групою з мієлопроліферативних захворювань (European Working Group on
Myeloproliferative Disorders – EMG.MDP) [173]. Цією групою рекомендується
виділяти критерії категорії А: А1 — підвищення МЦЕ (для чоловіків понад 36
мл/кг, для жінок — понад 32 мл/кг) [121]; А2 — відсутність будь-яких причин
розвитку вторинного еритроцитозу за даними клінічних і лабораторних досліджень
[173]. А3 — наявність характерних для СП гістологічних ознак [103]: а)
збільшення кількості мієлокаріоцитів у кістковому мозку й зменшення частки
жирових клітин; б) збільшення кількості мегакаріоцитів та їх морфологічні зміни
переважно у бік макроцитозу й поліплоідії; в) збільшення кількості еозинофілів
при наявності гіперплазії гранулоцитарного паростка кісткового мозку; г)
збільшення (гіперплазія) ретикулінової строми та/або поява ділянок колагенового
мієлофіброзу; д) значна зміна судинного русла, яка характеризується збільшенням
числа венозних синусів і їх роширенням [88]; е) збідніння тканинних депо заліза
[97, 237]. Критерії категорії В: В1 – тромбоцитоз понад 400 ґ 109/л; В2 –
лейкоцитоз понад 10 ґ 109/л (без ознак інфекції й запалення) та/або підвищення
активності лужної фосфатази нейтрофілів понад 100 ОД (при відсутності
інтоксикації); В3 — наявність збільшення селезінки при пальпації або збільшення
довжини селезінки, за даними ультразвукового чи комп’ютерного досліджень, понад
110 мм [223]; В4 – спонтанний ріст еритроїдних колоній при відсутності
еритропоетину чи його низькому рівні в плазмі (менше 30 МО/мл) [147, 224,
235].
Для діагностики СП ми використовували більшість запропонованих Європейською
робочою групою з мієлопроліферативних захворювань критеріїв. Критерії категорії
А: наявність гематокриту понад 50 %; А2 — відсутність будь-яких причин розвитку
вторинного еритроцитозу за даними клінічних і лабораторних досліджень; А3 —
наявність характерних для СП гістологічних ознак: а) збільшення кількості
мієлокаріоцитів у кістковому мозку й зменшення частки жирових клітин; б)
збільшення кількості мегакаріоцитів і їх морфологічні зміни переважно у бік
макроцитозу й поліплоідії; в) збільшення кількості еозинофілів при наявності
гіперплазії гранулоцитарного паростка кісткового мозку; г) збільшення
(гіперплазія) ретикулінової строми та/або поява ділянок колагенового
мієлофіброзу. Критерії категорії В: В1 – тромбоцитоз понад 400 ґ 109/л; В2 –
лейкоцитоз понад 10 ґ 109/л (без ознак інфекції й запалення) та/або підвищення
активності лужної фосфатази нейтрофілів (при відсутності інтоксикації); В3 —
наявність збільшення селезінки при пальпації або збільшення довжини селезінки,
за даними ультразвукового чи комп’ютерного досліджень, понад 110 мм.
При наявності критеріїв А2 та А3 і гематокриті понад 50 % діагностували ранню
стадію СП. При наявності критеріїв А2, А3 та хоча б одного з критеріїв
категорії В, гематокриті понад 50 % і типовій для СП клінічній картині
діагностували еритремічну стадію захворювання. При наявності критеріїв А3 та В1
проводили диференціальну діагностику з ессенціальною тромбоцитемією згідно з
діагностичними критеріями цього захворювання [18, 89, 118]. При наявності
критеріїв А3 та В3 проводили диференціальну діагностику між СП та іншими
формами хронічних мієлопроліферативних захворювань з урахуванням критеріїв їх
діагностики [102, 156, 229].
Для діагностики СП використовували результати цитоморфологічного дослідження
кісткового мозку. Для підвищення діагностичної значущості цього дослідження й
виключення розведених кров’ю кістково-мозкових пунктатів, застосовували
запропонований нами коефіцієнт розведення (КР) (Пат. 63622 А, МКІ G01N33/49.
Математичний спосіб визначення розведення кров’ю кістково-мозкового пунктату у
хворих на справжню поліцитемію в еритремічній стадії: Пат. 63622 А, МКІ
G01N33/49 / Гончаров Я. П., Петруша О. О., Гусєва С. А., Волкова Т. Г.,
Скрипець О. В. (Україна). – № 2003054362; Заявл. 15.05.2003; Опубл.15.01.2004;
Бюл. № 1. – 3 с.). Для його визначення: проводили забір кісткового мозку з
грудини або пахвової кістки за стандартною методикою; визначали загальну
кількість мієлокаріоцитів в одиниці об’єму (тисяч у 1 мм3); частку в мієлограмі
(в %) паличкоядерних та сегментоядерних нейтрофілів, еозинофілів, моноцитів та
лімфоцитів; підраховували частку всіх нейтрофільних гранулоцитів та всіх
еритроїдних клітин з ядрами і визначали коефіцієнт розведення за формулою
(2.1).
Кр = 112+КМК х 0,03 - НГ +ЕРКЛ – СЯ +ПЯ – ЕО – МО х 5-ЛФ х 2 (2.1)
де Кр – коефіцієнт розведення
КМК – загальна кількість мієлокаріоцитів в одиниці об’єму
(тисяч в 1 мм3)
ПЯ – частка (в %) паличкоядерних ней
- Київ+380960830922