РОЗДІЛ 2
МАТЕРІАЛИ ТА МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
2.1. Загальна характеристика хворих
Спостереження охоплюють 116 дітей з аномаліями дуги аорти, плечеголовних судин, легеневої артерії, що утворюють судинні кільця або петлі (аномалії судинного кільця (АСК), а також з новоутвореннями межистіння (НМ) -пухлинами та кістами. З них, у 84 - виявлена ВКДШ судинного (n=41 (48,8%) або пухлиннного (n=43 (51,2%) генезу. Вік цих пацієнтів був від 1 місяця до 14 років, в середньому 3,94 ± 0,46 роки, а маса тіла від 3,6 до 50,0 кг, в середньому 16,83 ± 1,36 кг. Було 39 (46,4%) хлопчиків і 45 (53,6%) дівчаток. Пропорційне співвідношення між ними складає 1 : 1,15. Розподіл хворих в залежності від анатомічного варіанту АСК та віку представлено в таблиці 2.1.
Таблиця 2.1
Різновиди аномалій судинного кільця, що обумовлюють ВКДШ, і вік дітей
Анатомічний варіант судинної аномаліїВік дітей (роки)Усього< 1*1 - 34 - 78 - 14абс.%абс.%абс.%абс.%абс.%подвійна дуга аорти717,11025,012,437,32151,2правобічна дуга аорти з лівобічною артеріальною зв'язкою/протокою49,724,9--49,71024,4лівобічна дуга аорти з аберантною правою підключичною артерією37,312,412,449,7921,9петля легеневої артерії--12,4----12,4Разом1434,11434,124,91127,841100
Примітка: * від 1 до 3 міс. - 3 дітей, від 4 до 6 міс. - 5, від 7 до 12 міс. - 6.
В групу судинних компресій увійшов 41 хворий. В кожній підгрупі кількість спостережень невелика, але усі вони унікальні по суті, а загальне їх число (41) є одним із найбільших у Європі.
Як можна бачити із наведеної таблиці, найбільш частою причиною ВКДШ, серед усіх АСК, була подвійна дуга аорти (n=21 (51,2%), більш рідко, правобічна дуга аорти з лівобічною артеріальною зв'язкою/протокою (n=10 (24,4%), лівобічна дуга аорти з аберантною правою підключичною артерією (n=9 (21,9%), і, дуже рідко, петля легеневої артерії (1 випадок (2,4%). Кількісна перевага дітей раннього віку (n=28 (68,3%) значною мірою пояснюється тим фактом, що багато дітей з АСК, за природного перебігу вади, не доживають до більш старшого віку, що підтверджують і дані інших авторів [17,18,20,21]. ВКДШ була в усіх 41 (100%) хворих з АСК.
Розподіл хворих в залежності від морфології новоутворень межистіння, наявності ВКДШ і за віком представлений в таблиці 2.2. Із наведеної таблиці стає очевидно, що пухлини та кісти межистіння викликали ВКДШ у дітей в 57,3% випадків. Найбільш частою причиною компресії дихальних шляхів були судинні і тератодермоїдні пухлини, бронхогенні і ентерогенні кісти, пухлини вилочкової залози. Дуже рідко ВКДШ визивали неврогенні пухлини. Відмічається перевага частоти ВКДШ (60,5%) у дітей віком менших 3 років, що можна пояснити анатомо-фізіологічними особливостями у них дихальних шляхів, тісними анатомо-топографічними взаємовідношеннями грудної клітки, органів межистіння з медіастинальними новоутвореннями.
За стадіями ВДКШ при різних анатомічних варіантах АСК хворі розподілились наступним чином (табл.2.3). Для визначення стадії ВКДШ використовували класифікацію М.І.Дьоміна та співавторів [23], з особистим доповненням, яке включає, крім компресії трахеї, ще й здавлення головних (проміжного, часткового) бронхів.
Новоутворення межистіння, що обумовлюють ВКДШ, і вік дітей Таблиця 2.2
Характер новоутворення
межистінняВік дітей (роки)Усього< 1**1 - 34 - 78 - 14абс.%абс.%абс.%абс.%абс.%судинні пухлини5
5*6,7
6,7*6
4*8,0
5,3*1
1*1,3
1,3*3
2*4,0
2,7*15
12*20,0
---------------
16,0*тератодермоїди4
------------
4*5,3
-------------
5,3*5
---------------
3*6,7
---------------
4,0*2
--------------
1*2,7
--------------
1,3*2
-------------
1*2,7
------------
1,3*13
-------------
9*17,3
-----------
12,0*бронхогенні та ентерогенні кісти4
------------
3*5,3
-------------
4,0*2
2*2,7
---------------
2,7*2
----------------
2*2,7
--------------
2,7*1
----------------
0*1,3
----------------
0*9
--------------
7*12,0
---------------
9,3*пухлини вилочкової залози2
------------
2*2,7
--------------
2,7*2
--------------
1*2,7
--------------
1,3*1
---------------
1*1,3
---------------
1,3*3
--------------
3*4,0
----------------
4,0*8
---------------
7*10,7
----------------
9,3*неврогенні пухлини2
-----------
0*2,7
--------------
0*6
---------------
1*8,0
----------------
1,3*8
--------------
1*10,7
---------------
1,3*8
---------------
0*10,7
--------------
0*24
---------------
2*32,0
--------------
2,7*інші пухлини злоякісного характеру
--------
---------
------------
1*1,3
-------------
1,3*3
----------
3*4,0
------------
4,0*2
-----------
2*2,7
-------------
2,7*6
--------------
6*8,0
---------------
8,0*Разом17
----------
14*22,7
--------------
18,7*22
--------------
12*29,3
-------------
16,0*17
------------
9*22,7
-------------
12,0*19
------------
8*25,3
--------------
10,7*75
---------------
43*100
---------------
57,3*
Примітка: * в знаменнику указані пухлини і кісти, що викликали ВКДШ; в числівнику усі новоутворення межистіння.
** ВКДШ від 1 до 3 міс. була у 2 дітей, від 4 до 6 міс. - у 4, від 7 до 12 міс. - у 8.
Із таблиці 2.3 витікає, що при АСК у переважної більшості дітей (n=37 (90,2%) спостерігались стадії вираженої компресії дихальних шляхів. Так, другу стадію (звуження просвіту трахеї від 1/2 до 2/3 діаметру) відмічено у 17 (41,5%) хворих, третю - (звуження просвіту трахеї на 2/3 діаметру і більше) - у 18 (43,9%), і четверту - (практично повне перекриття просвіту трахеї з декомпенсацією функції дихання ) - у 2 (4,9%) дітей.
Таблиця 2.3
Стадії ВКДШ у хворих з різними анатомічними варіан
- Київ+380960830922