РОЗДІЛ 2
МАТЕРІАЛИ ТА МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
2.1. Об'єкт та об'єм досліджень. Загальноклінічні методи досліджень
Для виконання поставлених завдань обстежено 95 дітей з ПВС. Спостереження за дітьми розпочато відразу після народження. Всі діти вперше були оглянуті кардіологом в КЗ Львівській обласній дитячій клінічній лікарні "ОХМАТДИТ" у віці від одного до шести днів, коли і було діагностовано ПВС, що стало критерієм залучення у дослідження. Середній вік дітей з ПВС на момент встановлення діагнозу становив 4,3 ± 0,14 дні Схема дослідження представлена на рис. 2.1.
Хворих поділено на дві групи, залежно від характерного для кожної з ПВС, стану легеневого кровообігу: першу групу (І) склали 64 пацієнти з ПВС які характеризувались збагаченим легеневим кровообігом у віці 4,4 ± 0,16 днів, другу (ІІ) - 31 особа з вадами серця, які характеризувалися збідненим легеневим кровообігом, яким на момент встановлення клінічного діагнозу виповнилось 4,0 ± 0,25 дні. В І групі нараховувалось 20 дітей з цитогенетично підтвердженим синдромом Дауна, в ІІ групі - таких пацієнтів було троє.
До групи контролю увійшло 35 соматично здорових новонароджених в віці 4,1 ± 0,19 днів, які народились в Львівському обласному перинатальному центрі. Важливими критеріями, які враховувавали при формування цієї групи були: доношена вагітність, в результаті якої народились відібрані до контрольної групи діти, відсутність у обстежених будь - якого захворювання чи неврологічних порушень до тримісячного віку.
Перед початком проведення даного дослідження було отримано дозвіл комісії з питань біоетики при Інституті спадкової патології АМН України.
Рис. 2.1. Схема дослідження.
Матері всіх обстежених, включаючи дітей контрольної групи, дали інформовану письмову згоду на участь дітей у дослідженні і визначення в них маркерів ДЕ в сироватці крові.
Діагностику ступенів НК проводили за загальноприйнятою класифікацією Білоконь Н. О., 1987 р., табл. 2.1 [8].
17 (17,9 %) новонароджених через важкість стану, зумовленого НК другого ступеня, поступили з пологових будинків у відділення реанімації та інтенсивної терапії новонароджених дітей обласної дитячої клінічної лікарні. Ще 25 (26,3 %) новонароджених з ознаками НК І - ІІ ступеня вимагали стаціонарного спостереження і встановлення діагнозу в умовах відділення "Матері та дитини". Решта 53 (55,8 %) дітей після обстеження і консультацій кардіолога і кардіохірурга були виписані з пологового будинку під нагляд дільничого педіатра.
"Медична карта стаціонарного хворого" (Ф. 003/0) була основним джерелом наступної інформації: даних анамнезу, клінічних показників,
Таблиця 2.1
Ознаки і ступінь недостатності кровообігу
СтупіньНедостатністьЛівошлуночковаПравошлуночковаІОзнаки НК в спокої відсутні і з'являються після навантаження
у вигляді тахікардії чи задишкиІІ - АЧастота серцевих скорочень і число
дихальних рухів за хвилину збіль-
шені на 15-30 і 30-50 % відповідно
щодо нормиПечінка виступає на
2-3 см з-під краю ребер-
ної дугиІІ - БЧастота серцевих скорочень і число
дихальних рухів за хвилину збіль-
шені на 30-50 і 50-70 % відповідно
щодо норми; можливий кашель,
дрібнопухирцеві хрипи в легеняхПечінка виступає на
3-5 см з-під краю ребер-
ної дуги, вибухання
шийних венІІІЧастота серцевих скорочень і число
дихальних рухів за хвилину збіль-
шені на 50-60 і 70-100 % відповідно
щодо норми; клініка набряку легеньГепатомегалія, набряко-
вий синдром (набряки
обличчя, ніг, гідроторакс,
гідроперікард, асцит)
результатів ехокардіографічного (ЕхоКГ), рентгенологічного, нейросонографічного (НСГ) і ультразвукового обстежень (УЗО), електрокардіографії (ЕКГ), лабораторних величин. Додаткову інформацію в процесі спостереження отримували з "Історії розвитку дитини" (Ф. 112 - у). Зібрану інформацію занесено в спеціально розроблені "Карти обстеження дитини". Спостереження за дітьми проводилось до тримісячного віку.
Безпосередньо перед об'єктивним обстеженням аналізували дані анамнезу, які б могли вплинути на виникнення та перебіг ПВС; інформацію щодо акушерсько - гінекологічного анамнезу матері дитини; хронічних захворювань, професійних шкідливостей, шкідливі звички батьків, а також маса тіла, ріст, розвиток і стан здоров'я дитини до моменту обстеження. Комплекс клініко - лабораторного обстеження включав загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічний аналіз крові з визначенням білірубіну, трансаміназ, холестерину, креатиніну, протеїнограми, метгемоглобіну, іонограми, а також бактеріологічне дослідження крові та калу.
На підставі ретельно зібраних даних перинатального анамнезу, клінічних, лабораторних та інструментальних досліджень в обстежених з ПВС були виключені природжені аномалії розвитку інших органів і систем, внутрішньоутробне інфікування, інфекційні чи септичні захворювання та супутня патологія нервової системи, органів дихання, нирок, опорно - рухового апарату, яка могла би суттєво вплинути на результати досліджень.
Для верифікації діагнозу ПВС проводили ЕхоКГ у двомірному та М - режимах, а також доплеркардіографію (ДЕхоКГ) за допомогою ультразвукового апарата "Medison 9900". За загальноприйнятою методикою з парастернального доступу в М - режимі визначали розміри порожнин серця, фракцію викиду лівого шлуночка. Обов'язково вимірювали розміри магістральних судин, дефектів перегородок серця, визначали напрям скиду крові та різницю тиску в ділянці стенозу легеневої артерії. Діагностику і ступеневу диференціацію ЛГ при ПВС, що характеризувались збагаченим легеневим кровообігом проводили за допомогою ДЕхоКГ. Характерними ознаками, що вказували на наявність ЛГ були:
1) гіпертрофія передньої стінки правого шлуночка;
2) дилятація правого шлуночка;
3) гіпертрофія міжшлуночкової перетинки;
4) "вдавлювання" міжшлуночкової перетинки в порожнину лівого шлуночка в парастернальній проекції по довгій і поперечній осях сканування;
5) змикання і