РОЗДІЛ 2
НЕВІДКЛАДНА КАРДІОХІРУРГІЧНА ДОПОМОГА ПРИ СКЛАДНИХ КРИТИЧНИХ ВРОДЖЕНИХ ВАДАХ
СЕРЦЯ
Аналіз природного перебігу ВВС показав, що критичним періодом для немовлят з
вадами серця є перший рік життя, 35-40% новонароджених з ВСС уже з перших днів
та тижнів життя знаходяться в критичному стані та потребують невідкладної
допомоги [70,151,191,205]. Частота критичних ВВС у Європі – 2,36 на 1000
народжених живими [78]. Критичний стан пацієнтів з вродженими серцево-судиними
аномаліями зумовлений основними патологічними синдромами: гіпоксемією, серцевою
недостатністю або їх поєднанням. Вірогідність виживання дітей з ВВС до одного
року при наявності ціанозу або серцевої недостатності складає 30 – 50% , а при
поєднанні цих симптомів не перевищує 20% [77].
Синдром артеріальної гіпоксемії може проявлятися вже з перших годин після
народження дитини. Ціаноз, як правило, має центральний характер, тобто
присутній і на слизових оболонках.
У формуванні артеріальної гіпоксемії при ВВС можуть відігравати роль три
основних механізми [45,73,77]:
право-ліве шунтування венозної крові і її надходження в аорту;
знижений легеневий кровотік і зменшене повернення артеріальної крові до серця;
роз’єднання великого і малого кіл кровоообігу (при ТМС).
При більшості ВВС ціанотичного типу артеріальна гіпоксія пов’язана з першими
двома механізмами.
При тривалій і різко вираженій гіпоксемії у тканинах включаються механізми
анаеробного гліколізу, відбувається нагромадження кислих продуктів метаболізму
і розвивається метаболічний ацидоз. Стадія компенсації характеризується лужним
дефіцитом, а при декомпенсованому ацидозі настають також зміни рН крові – в бік
його зменшення [11,39].
Для характеристики артеріальної гіпоксемії необхідно оцінювати її рівень (для
більшості ВВС гіпоксемією вважається рівень рО2 менше 80 мм рт.ст.; для дітей з
вадою зі зменшеним легеневим кровообігом – менше 40 мм рт.ст.; при насиченості
крові киснем менше 85%), важкість (ступінь ацидозу), а також наявність
вторинної дисфункції життєво важливих органів, оскільки цим визначається
комплекс терапевтичних заходів [45,77].
Другим поширеним та загрозливим синдромом у немовлят з ВВС є серцева
недостатність [68].
Серцева недостатність – це стан, при якому серце нездатне забезпечити
кровообіг, необхідний для задоволення потреб організму [51,68].
Основними симптомами серцевої недостатності в період новонародженості є
тахікардія, задишка, ознаки застою по малому (хрипи в легенях) або великому
(збільшення печінки, набряки) колах кровообігу, тобто серцева недостатність
швидко здобуває застійний характер (клінічно-симптом “сухих пелюшок”). Це все
супроводжується проблемами при годуванні дитини (дитина погано ссе, в процесі
годування з’являється задишка тощо) [68,70,117].
Розміри серця можуть бути збільшені, але ця ознака не обов’язкова. Оцінити
ступінь СН у грудному віці досить важко. Клінічна оцінка ефективної діяльності
серця містить у собі швидкість і ритми серцевих скорочень, систолічний тиск
крові, напругу периферичного пульсу (a.radialis, a. dorsalis pedis, a. tibialis
posterior).
Низький серцевий викид визначається наявністю таких ознак як холодні кінцівки,
гіпотензія, нитковидний пульс, тахікардія, тахіпное, олігурія, різні порушення
свідомості [45].
Вираженість серцевої недостатності визначається ступенем недостатності
кровообігу. Інститут серцево-судинної хірургії ім. О.М.Бакулєва пропонує
класифікацію недостатності кровообігу у дітей раннього віку, яка, на нашу
думку, найбільш повно охоплює всі симптоми серцевої недостатності у немовлят
[77].
Таблиця 2.1
Класифікація недостатності кровообігу у дітей раннього віку ( ІССХ ім.
О.М.Бакулєва)
Ступінь
Симптоми
Ознаки недостатності кровообігу відсутні. Тільки після фізичного навантаження
(довгий крик, занепокоєння, годування і т.п.) у дитини з’являється задишка,
блідість, слабкість, інколи дитина стомлюється при сосанні та відмовляється від
сосання або робить часті перерви при сосанні.
II А
Ознаки недостатності кровообігу спостерігаються у стані спокою. Невелика
задишка. Число дихань перевищує нормальні показники не більш ніж на 50%.
Помірна тахікардія: частота пульсу на 10-15% перевищує норму. Печінка може бути
не збільшена або збільшена незначно (виступає до 3 см з-під реберної дуги по
середньо-ключичній лінії).Рентгенологічно–помірне розширення тіні серця.
IIБ
Значна задишка (частота дихань на 50-70% більша норми), тахікардія (частота
пульсу на 15-25% більша норми), гепатомегалія (печінка виступає з-під реберної
дуги більше, ніж на 3-4 см.). Може бути асцит. Значно збільшені розміри серця.
Дитина збуджена. Апетит знижений. Інколи буває блювота.
III
Значна задишка (частота дихань на 70-100% більша норми), тахікардія (частота
пульсу на 30-40% більша норми), велика тверда печінка. Межі серця різко
розширені. Застійні вологі хри-пи в легенях. Пульс зниженого наповнення. Асцит.
Набряки. Анасарка. Дитина в’яла, бліда, апетит відсутній.
До критичних ВВС відносяться : критична коарктація аорти або повний перерив
дуги аорти, критичний аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин (ТМС)
з інтактною міжшлуночковою перегородкою, атрезія легеневої артерії або тетрада
Фалло з атрезією легеневої артерії, критичний стеноз легеневої артерії, синдром
гіпоплазії лівих відділів серця, тотальний аномальний дренаж легеневих вен
[2,10,34,62,75,230,302]. Наша робота присвячена невідкладній допомозі при
складних ВВС, тому ми розглядаємо тільки складні критичні ВВС: тотальний
аномальний дренаж легеневих вен, транспозицію магістральних судин, атрезію
легеневої артерії. З нашого матеріалу виключена одна з найскладніших вроджених
вад