зміст
естрогенів у сечі вагітної при високому змісті стероїд-сульфатів). При
виявленні патології у плода вирішується питання про переривання вагітності
[Козлова С.И., Демикова Н.С., Семанова Е., Блинникова О.Е., ].
Факоматози (вiд грец. phakos — пляма) — група спадкових захворювань, що
характеризуються різними змінами шкірних покривів, найбільш частими з яких є
плями на шкірі, неврологічними порушеннями й патологією внутрішніх органів.
Таке багатосистемне ураження пов'язане з порушенням розвитку одночасно двох
зародкових листків - ектодерми й мезодерми. Із цих зародкових зачатків
формуються нервова система, шкіра і її похідні, внутрішні органи й судини.
Як синонiми термiну “факоматоз”, враховуючи домiнуюче ураження шкiри та
нервової системи при цих захворюваннях, використовуються такi термiни, як
нейрошкiрнi, нейрокутаннi синдроми та нейроектодермальнi дисплазiї. У вiдомому
каталозi спадкових захворювань McKusik зареєстровано факоматози,
найпоширенішим з яких є нейрофiброматоз. Серед iнших факоматозів видiляють
енцефалотригемінальний ангiоматоз Стерджа-Вебера (головнi клiнiчнi прояви —
полум’яний невус на однiй половинi обличчя в зонi iннервації трiйчастого нерва,
епiлепсiя, iнодi — глаукома), цереброретиновiсцеральний гемангіобластоматоз або
хвороба Гіппеля-Лiндау (гемангiобластоми сiткiвки, головного мозку, полiкiстоз
внутрiшнiх органiв), туберозний склероз або хвороба Бурневiлля (епiлепсiя,
розумова вiдсталiсть, ураження шкiри, гамартоми сiткiвки i мозку), синдром
множинних гамартом Коудена (характеризується множинним ураженням фiбромами
шкiри, слизових оболонок та множинними гамартомами); атаксiя-телеангiоектазiя
Луї-Барр (мозочкова атаксiя, телеангiоектазiї). Загальною клінічною
закономірністю для захворювань цієї групи є неухильне прогресування симптомів,
що нерідко приводить до важких необоротних змін багатьох функцій організму
[Архипов Б.А., Карпухина Л.О., ].
Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами
Дисертація виконана у відповідності з основним науковим напрямком кафедри
дерматології та венерології Національного медичного університету імені
О.О.Богомольця та комплексною темою «Патогенез та лікування розповсюджених
хронічних дерматозів та захворювань, що переважно передаються статевим шляхом»
(державний реєстраційний номер U). Дисертантом в комплексній темі
виконані окремі фрагменти.
Імунологічні дослідження за темою дисертації виконані дисертантом в рамках
проекту «Визначення особливостей імунопатогенезу нейрофіброматозу в умовах
застосування системної ензимотерапії» за кошти гранту Президента України для
обдарованої молоді (розпорядження Президента України № /-рп від
р.).
Мета дослідження.
Мета даної роботи полягає у розробці критеріїв оцінки активності патологічного
процесу та ефективності патогенетичного лікування, з подальшим визначенням
заходів з реабілітації та медико-соціальної експертизи хворих на
нейрофіброматоз шляхом встановлення взаємозв’язку показників імунного статусу
та сигма-ШОЕ як інтегрального показника активності запального процесу з
урахуванням клінічної картини захворювання та формування чітких уявлень про
патогенез нейрофіброматозу І типу.
Задачі дослідження.
Вивчити загальні закономірності змін клінічних проявів та клініко-лабораторних
показників у хворих на нейрофіброматоз І типу.
Вивчити особливості імунопатогенезу нейрофіброматозу та динаміку імунологічних
показників при застосуванні системної ензимотерапії при нейрофіброматозі І
типу.
Провести аналіз взаємозв’язку між клінічними даними, імунологічними показниками
та сигма-ШОЕ.
На основі клінічних даних, клініко-лабораторних та імунологічних показників
розробити способи визначення активності перебігу патологічного процесу при
нейрофіброматозі.
Розробити спосіб оцінки ефективності лікування, що проводиться, та
запропонувати заходи з реабілітації та медико-соціальної експертизи хворих на
нейрофіброматоз.
Предмет дослідження - хворі на нейрофіброматоз, яким надається лікувальна та
реабілітаційна допомога в умовах лікувальних закладів.
Об’єкт дослідження - особливості імунопатогенезу нейрофіброматозу,
взаємозв’язок показників імунного статусу та активності запального процесу при
нейрофіброматозі І типу
Методи дослідження.
Загальноклінічні: встановлення діагнозу, визначення активності перебігу
захворювання, контроль за ефективністю лікування.
Імунологічні: визначення субпопуляцій лімфоцитів, РБТЛ, імуноглобулінів, НСТ,
СЦК, показників фагоцитозу та альфа-фактору некрозу пухлин.
Визначення динамічних показників осідання еритроцитів (сигма-ШОЕ, ШОЕ-графія);
Статистичні.
Наукова новизна отриманих результатів.
Під час дослідження вперше було вивчено особливості імунопатогенезу
нейрофіброматозу та динаміку імунологічних показників при застосуванні
системної ензимотерапії при даному захворюванні, проведено аналіз взаємозв’язку
між клінічними даними, імунологічними показниками та сигма-ШОЕ.
На основі клінічних даних, клініко-лабораторних та імунологічних показників
розроблено способи визначення активності патологічного процесу при
нейрофіброматозі та ефективності лікування.
Запропоновані відповідні комплексні заходи з реабілітації та медико-соціальної
експертизи хворих на нейрофіброматоз.
Практичне значення отриманих результатів.
Результати роботи створюють передумови для розробки адекватних схем
діагностики, лікування та соціальної адаптації хворих на нейрофіброматоз І
типу.
Результати роботи можуть бути використані науковими та навчальними закладами,
які займаються проблемами практичної та теоретичної дерматовенерології,
онкології, генетики, патологічної фізіології, фармакології (кафедри медичних
ВУЗів та закладів післядипломної освіти, науково-дослідні заклади).
Формами впровадження результатів роботи є публікації, виступи на наукових
конференціях та впровадження отриманих даних у педагогічний процес на кафедрах
вищих навчальних закладів медичного та біологічного напрямку, патент.
Особистий внесок здобувача. Автором самостійно проведено аналіз даних
літератури, визначено мету і завдання роботи, складено план досліджень,
здійснено клінічні та лабораторні дослідження. Окремі імунологічні дослідження
проведені при консультативній допомозі співробітників лабораторії імунології
Інституту проблем патології Національного медичного університету імені
О.О.Богомольця.
Самостійно розроблено удосконалені методи терапії і проведено комплексне
лікування хворих на НФ, а також здійснено статистичну обробку й аналіз
отриманих результатів. Разом з науковим керівником сформульовані відповідні
заключення й висновки.
Дисертант з глибокою повагою вшановує світлу пам’ять д.мед.н., професора
Володимира Герасимовича Бордоноса, який надав методологічну та технічну
допомогу при виконанні імунологічних фрагментів досліджень за темою
дисертаційної роботи.
Апробація результатів дослідження. Головні положення дисертації та результати
досліджень доповідались і обговорювались на:
науково-практичній медичній конференції студентів та молодих вчених
Національного медичного університету імені О.О.Богомольця з міжнародною участю
«Актуальні проблеми сучасної медицини» - Київ:.
всеукраїнській науково-практичній конференції студентів та молодих вчених
«Актуальні проблеми клінічної, експериментальної, профілактичної медицини та
стоматології». –Донецьк: .
науково-практичній медичній конференції студентів та молодих вчених
Національного медичного університету імені О.О.Богомольця з міжнародною участю
«Актуальні проблеми сучасної медицини» - Київ:.
VIII університетській (ХХХХІ вузівській) науково-практичній конференції молодих
учених та фахівців. – Вінниця: .
науково-практичній медичній конференції студентів та молодих вчених
Національного медичного університету імені О.О.Богомольця з міжнародною участю
«Актуальні проблеми сучасної медицини» - Київ:.
ХІ Конгресі Світової Федерації Українських Лікарських Товариств. – Полтава:
.
науково-практичній медичній конференції студентів та молодих вчених
Національного медичного університету імені О.О.Богомольця з міжнародною участю
«Актуальні проблеми сучасної медицини» - Київ:.
ІХ З’їзді Всеукраїнського лікарського товариства. – Вінниця: .
Итоговой научной конференции молодых ученых.- Ростов-на-Дону: .
науково-практичній медичній конференції студентів та молодих вчених
Національного медичного університету імені О.О.Богомольця з міжнародною участю
«Актуальні проблеми сучасної медицини» - Київ:.
Науково-практичній конференції ”Розробка молодих вчених дерматовенерологів
післядипломної освіти”. – Київ: .
ХІІ Конгресі Світової Федерації Українських Лікарських Товариств. -
Івано-Франківськ: .
І () Міжнародному конгресі студентів та молодих вчених «Актуальні проблеми
сучасної медицини» - Київ:.
Засіданнях кафедри дерматології та венерології Національного медичного
університету імені О.О.Богомольця у - рр.
Результати роботи впроваджені у вигляді:
Рекомендацій у практиці Київського обласного, Київського міського, районних у
м. Києві шкірно-венерологічного диспансерів, Олександрівської лікарні м.
Києва.
Патент U Україна, UA МПК () АК /. Спосіб комплексного
медикаментозного лікування хворих на нейрофіброматоз І типу. / Коляденко В.Г.,
Короленко В.В. / u ; Заявлено ; Опубл. , Бюл.№8.
– с.
Публікація матеріалів дослідження. За матеріалами дисертації опубліковано
наукові праці, у тому числі журнальних статей у виданнях, рекомендованих ВАК
України (з них одна в одноосібному авторстві), монографія (в одноосібному
авторстві), тез доповідей, патент.
Структура та обсяг дисертації. Дисертація складається зі вступу, аналітичного
огляду літератури, опису матеріалів і методів дослідження,
розділів власних
досліджень, висновків, практичних рекомендацій і списку використаних
літературних джерел. Загальний обсяг роботи складає сторінок, включаючи
таблиць і малюнків, та список
- Київ+380960830922