РОЗДІЛ 2
МАТЕРІАЛ ТА МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
2.1. Клінічна характеристика обстежених хворих
До основної групи хворих, що досліджувалась було взято 99 дітей, в яких були діагностовано вроджені вади розвитку головного мозку та епілепсія або епілептичний синдром. Усі хворі знаходилися на стаціонарному лікуванні у неврологічному відділенні МДКЛ №1 м. Києва та спостерігалися в Українському медичному центрі реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи. Катамнестично вони спостерігалися і після виписки з лікарні (від 1 до 4 років). Спостереження проводилися протягом 1999-2006рр. Критеріями відбору хворих були наявність аномалій розвитку головного мозку (гетеротопії сірої речовини, фокальна кіркова дисплазія, ліссенцефалія, полімікрогірія, агенезія мозолистого тіла, аномалія Кіарі, мальформація Денді-Уокера) та епілептичних припадків.
Серед обстежених хворих було 60 хлопчиків та 39 дівчаток віком від 1 місяця до 16 років включно. Середній вік їх складав 5,9+1,1 років. Розподіл хворих з вродженими вадами розвитку та епілептичними припадками за віком (згідно класифікації М.П. Гундобіна, 1906 р. [151]) представлено в табл. 2.1.
Групу порівняння склали 25 дітей у віці від 2 місяців до 8 років (9 дівчаток та 16 хлопчиків), середній вік яких склав 3,31±0,63 р. Всі вони знаходились у неврологічному відділенні МДКЛ №1 м. Києва та Українському медичному центрі реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи з приводу епілептичних припадків на резидуально-органічному фоні внаслідок перинатальної патології з верифікованим діагнозом: симптоматична (резидуальна) епілепсія. У всіх дітей групи порівняння були відсутні будь які аномалії розвитку головного мозку. Діти групи порівняння були обстежені аналогічними клініко-інструментальними методами.
Таблиця 2.1
Розподіл хворих за віком та статтю (згідно класифікації М.П.Гундобіна)
ВікХлопчикиДівчаткаВсьогоДо 1 міс1121 міс - до 1 року5491 рік - до 4 років1812304 роки - до 7 років158237 років - до 13 років16102613 років - до 18 років549 Розподіл обстежених хворих за групами в залежності від вади розвитку головного мозку представлено на рис. 2.1.
Рис. 2.1 Чисельність груп хворих
Всім хворим було проведено повний комплекс клінічних та інструментальних досліджень. Клінічне обстеження хворих включало ретельне вивчення скарг та анамнезу хвороби з позицій аналізу епілептичних припадків - віку дебюту припадків, їх частоти та характеристики, їх тривалості. Особиста увага приділялася вивченню анамнестичних даних життя хворих та їх родини, стану здоров'я матері під час вагітності, пре- та перинатальних ускладнень гестаційного періоду, спадкової схильності до хвороби з метою виявлення в анамнезі найбільш значимих етіологічних чинників епілепсії.
Обстеження неврологічного статусу проводилося за загальноприйнятою схемою з детальною оцінкою стану черепних нервів, рухової та чутливої сфери, психоемоційного та мовного розвитку дітей. Хворі консультувалися у разі потреби дитячим офтальмологом та генетиком.
Окремо вивчалося питання ефективності лікування епілептичних припадків. Оцінка важкості епілептичних припадків у хворих проводилася згідно з принципом, запропонованим А.И. Болдыревим (1984) (див. Додаток 1) [152].
Епілептичні припадки дебютували в віці від 0 до 11 років. Середній вік початку захворювання складав 2,86±0,82 роки. Дебют захворювання проявлявся різними типами припадків. У більшості випадків - складними парціальними припадками (28,0%) та складними парціальними з вторинною генералізацією (31,3%).
Типи припадків діагностували згідно Міжнародної класифікації епілептичних припадків (Кіото, 1981). Також оцінювалась загальна тривалість хвороби до останнього катамнестичного спостереження обстежених хворих коливалася від 1 місяця до 15 років і в середньому склала 3,3±0,8 років (представлена на рис.2.2).
Проведений розподіл хворих за типами епілептичних припадків представлений у табл. 2.2.
Рис. 2.2. Розподіл хворих у залежності від тривалості хвороби
Таблиця 2.2
Розподіл хворих за типами епілептичних припадків згідно Міжнародної класифікації епілептичних припадків (1981 р.)
Типи епілептичних припадківКількість хворихn=99%ПарціальніСкладні (комплексні)4228,2Парціальні з вторинною генералізацією4731,5Всього59,7ГенералізованіТоніко-клонічні2316,5Складні абсанси2214,7Атонічні42,7Всього33,3Інфантильні спазми117,4Всього100 Серед обстежених були хворі, в яких епілептичні припадки мали поліморфний характер (39 дітей). Клінічно вони характеризувалися появою у одного й того ж пацієнта різних типів припадків (2 та більше). В групах обстежених хворих не визначали такий тип епілептичних припадків як прості парціальні.
Частота проявів різних типів епілептичних припадків у обстежених хворих визначалася згідно з принципом, запропонованим А.И. Болдыревим (1984) і представлена у табл. 2.3.
Таблиця 2.3
Частота проявів різних типів епілептичних припадків у обстежених хворих
Типи епілептичних припадківЧастота припадківКількість хворихn%Складні парціальні (n=42)1921,421535,73--41842,9Вторинногенералізовані (n=47)11736,22612,73714,841736,2Генералізовані (n=49)1918,72714,23612,242755,1Інфантильні спазми (n=11)411100
Примітки. 1. 1 - частота припадків до 12 на рік;
2. 2 - частота припадків до 4 на місяць;
3. 3 - частота припадків до 7 на тиждень;
4. 4 - частота припадків кілька на добу.
Проводився аналіз етіологічних факторів виникнення вроджених вад розвитку головного мозку у обстежених хворих з позиції спадкової схильності до епілепсії чи до інших генетичних захворювань та мультифакторіальності аномалій головного мозку. Результати наводимо у діаграмі на рис. 2.3.
Рис. 2.3. Ймовірна етіологія вад розвитку головного мозку
Оскільки вроджені вади розвитку головного мозку виникають у пренатальному періоді