ГЛАВА 2
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Обследованы 58 больных с острыми воспалительными демиелинизирующими полиневропатиями. Больные находились на обследовании и лечении в неврологических отделениях Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К.Гусака АМН Украины, областной детской клинической больницы, Донецкого областного клинического территориального медицинского объединения, а так же неврологических отделений гг. Мариуполя и Макеевки. Проанализирован архивный материал за последние 8 лет с 1993 по 2000 г. включительно. Отбор историй болезней производился на основании формулировки окончательного клинического диагноза и клинических проявлений заболевания. Из анализа исключались больные с другими полиневропатиями: метаболическими, токсическими, соматогенными - в связи с иной этиологией, патогенезом и подходами к терапии. При постановке диагноза ОВДП использовали современные критерии ВОЗ для синдрома Гийена-Барре и рекомендации по первичной диагностике [34,75], которые представлены в таблице 2.1
Таблица 2.1
Диагностические критерии СГБ [34,75]
А. Признаки, необходимые для постановки диагноза СГБ
1. Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности.
2. Сухожильная арефлексия. Б. Признаки, поддерживающие диагноз СГБ
Клинические признаки (расположены в порядке значимости)
1. Прогрессирование: симптомы и признаки двигательных нарушений развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала заболевания.
2. Относительная симметричность поражения: симметричность редко абсолютная, но обычно если одна конечность поражается, то противоположная также вовлекается в процесс.
3. Чувствительные нарушения.
4. Черепные нервы: характерно поражение лицевого нерва.
5. Восстановление: обычно начинается через 2-4 нед. После прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. Большинство больных хорошо восстанавливаются.
6. Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы.
7. Отсутствие лихорадки в начале заболевания (небольшое количество больных имеют лихорадку в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций или других причин). Лихорадка не исключает СГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания.
Изменения ЦСЖ, поддерживающие диагноз
1. Белок: после 1-й недели заболевания его уровень повышен или п овышается в дальнейшем.
2. Клеточный состав: число мононуклеарных лейкоцитов 10 или менее. Если число клеток более 20, необходимо быть предельно внимательным: диагноз неправомочен, когда число клеток превышает 50.
Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе
1. Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.
2. Сохраняющиеся нарушения функции сфинктеров.
3. Нарушения функции сфинктеров в начале заболевания.
4. Наличие более 50 мононуклеарных лейкоцитов в ЦСЖ.
5. Наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ЦСЖ.
6. Четкий уровень чувствительных нарушений.
Тяжесть клинических проявлений ОВДП и динамику неврологического дефицита у наблюдаемых нами больных оценивали в баллах, согласно международной градационной шкале степени тяжести, преадаптированной нами к общепринятому делению на легкие, средней тяжести, тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания (таблица 2.2).
Таблица 2.2
Международная градационная шкала степени тяжести ОВДП
(в баллах)
Кол-во
БалловЖалобы и клинические проявленияСтепень тяжести0Отсутствие жалоб (здоров)1Субъективные жалобы и минимальные признаки пораженияЛегкая2Легкий двигательный дефицит (может самостоятельно пройти 5 метров)
И (или) дефект чувствительности3Умеренные сенсомоторные нарушения, включая атаксию (может пройти 5 метров с поддержкой), больные себя обслуживаютСредне тяжелая4Необходимость посторонней помощи при еде, ходьбе, туалете (не способен пройти 5 метров - пользуется коляской)Тяжелая5Больные не ходят либо нуждаются в ИВЛКрайне тяжелая
Основную группу составили пациенты с острыми воспалительными демиелинизирующими полиневроаптиями - 58 чел. Возраст больных от 2 до 72 лет. В группе взрослых - 40 человек мужчин было 21 чел., женщин - 19 чел. В детской группе, где возраст больных составил от 2 до 16 лет, было 18 человек: мальчиков - 12 чел., девочек - 6 чел. Распределение больных по возрасту и полу представлено в таблице 2.3.
Таблица 2.3
Распределение по возрасту и полу больных основной группы (n=58)
ПолВозрастДетиВзрослые2-1011-1617-2526-3536-45Старше 46Мужской484872Женский2431051ВСЕГО1840
По клиническим проявлениям заболевания преобладали пациенты с синдромом Гийена-Барре, что соответствует литературным данным. В то же время у 6 больных отмечались редкие (атипичные) варианты ОВДП, которые в нашем наблюдении были представлены синдромом Миллера-Фишера (3 чел.), диплегией лицевых нервов, преобладающим параличем бульбарных и дыхательных мышц, полиневроаптией черепных нервов (по 1 чел.).
В группу сравнения вошли 20 больных ОВДП, которым проводилась стандартная терапия с использованием высоких доз кортикостероидов.
Контрольную группу составили 20 здоровых лиц в возрасте от 16 до 35 лет, не имеющих в анамнезе аутоиммунных и аллергических заболеваний, и на момент исследования у них не было выявлено каких-либо воспалительных процессов.
Группой исключения послужили 10 человек, у которых клинические проявления ВДП соответствовали формам с установленной этиологией: паранеопластическая полиневропатия - 2 чел., В12-дефицитарная анемия с полиневропатией - 2 чел., POEMS-синдром - 2 чел., полиневропатия при ВИЧ-инфекции, наследственная полиневропатия со склонностью к параличам от сдавления, наследственная моторно-сенсорная полиневропатия I типа и миотоническая дистрофия Куршманна-Баттена-Штейнерта по 1 наблюдению.
Группы исследования представлены в таблице 2.