РОЗДІЛ 2
МАТЕРІАЛ ТА МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
2.1. Контингент досліджених
Клінічні та інструментальні обстеження проведені у 107 дітей, серед яких 45
пацієнтів з ідіопатичними формами епілепсії і 62 пацієнти - з симптоматичними
формами епілепсії та симптоматичними епілептичними синдромами віком від 6
місяців до 16 років. Хворі знаходились на обстеженні і лікуванні в міській
дитячій клінічній лікарні №1 м. Києва. Пацієнти, серед яких 52 дівчинки та 55
хлопчиків, розподілені на такі вікові групи: від 6 до 11 місяців – 12 хворих;
від 1 до 3 років – 20 хворих; від 4 до 7 років – 24 пацієнти; від 8 до 12 років
– 30 пацієнтів; від 13 до 16 років – 21 пацієнт.
Діагноз епілепсії встановлювався на підставі стандартів діагностики Міжнародної
протиепілептичної Ліги, при яких враховувалися особливості дебюту, вікові
аспекти епілепсій, характер і частота нападів, їх перебіг та динаміка змін в
неврологічному статусі [30, 109, 110]. Діагноз ідіопатичної епілепсії
обґрунтований за допомогою таких критеріїв [30, 109, 110]:
- генетична обумовленість;
- дебют епілептичних нападів в дитячому і підлітковому віці;
- відсутність патологічної симптоматики в неврологічному статусі;
- відсутність структурних уражень головного мозку;
- збереженість базового ритму на ЕЕГ;
- сприятливий перебіг і прогноз з досягненням в більшості випадків повного
контролю епілептичних нападів і ремісії епілепсії.
Для визначення форми ідіопатичної епілепсії враховувався характер нападів:
генералізовані (судомні і безсудомні: прості та складні абсанси) та парціальні
(прості, складні парціальні, парціальні напади зі вторинною генералізацією)
[30, 109, 110]. На підставі даних анамнезу, обстеження неврологічного статусу
хворих, а також результатів параклінічних методів (МРТ головного мозку, ЕЕГ), в
таблиці 2.1 приведені форми ідіопатичної епілепсії.
Таблиця 2.1
Клінічні форми ідіопатичної епілепсії
Форми епілепсії (n=45)
Генералізована епілепсія (n=20)
Парціальна епілепсія (n=25)
Дитяча абсансна (n=11)
Роландична (n=15)
Ювенільна міоклонічна (n=3)
Доброякісна потилична епілепсія з раннім дебютом (n=9)
Епілепсія з ізольованими генералізованими судомними нападами (n=6)
Атипова парціальна
(синдром псевдо-Леннокса) (n=1)
Діагностика симптоматичних форм епілепсії та симптоматичних епілептичних
синдромів базувалася на уточненні анамнестичних даних про вік дебюту
епілептичних нападів і особливості перебігу захворювання.
Діагностика симптоматичних парціальних форм епілепсії (лобної, скроневої)
ґрунтувалася на таких критеріях [109, 110]:
- відсутність залежного від віку дебюту епілепсії;
- наявність у хворого декількох типів нападів в формі простих, складних
парціальних та вторинно-генералізованих тоніко-клонічних нападів;
- часта зміна семіології нападів протягом захворювання;
- наявність патологічної симптоматики неврологічного статусу в формі рухових
порушень (парезів; паралічів, гіперкинезів, атаксії);
- відсутність прогресуючого органічного захворювання, перебіг якого обумовив
дебют епілептичних нападів.
Діагноз симптоматичних епілептичних синдромів при прогресуючих органічних
захворюваннях встановлювався на підставі таких клінічних ознак [1, 109, 110]:
- при туберозному склерозі – наявність гіпер- та депігментованих плям на шкірі
та підшкірних фібром, аденоми Прингла; прогресуючий перебіг хвороби - часті
рецидиви епілептичних нападів, їх поліморфізм та резистентність до
протиепілептичної терапії, поява нових плям шкіри і підшкірних фібром,
рабдоміоми серця та пухлин нирок;
- для спадкових метаболічних енцефалопатій - повторні епілептичні напади в
формі інфантильних спазмів, а також міоклонічних нападів, резистентних до
протиепілептичної терапії; блювота, гіпотрофія; затримка мовного та рухового
розвитку дитини; двобічна катаракта – при галактоземії. Однак, зазначені
клінічні ознаки не є специфічними для кожної окремої форми спадкової патології,
зокрема галактоземії та вторинного гіпотиреозу. Діагноз галактоземії
підтверджувався неодноразовою позитивною пробою Бенедикта, проведеною в
медико-генетичному центрі, а вторинний гіпотиреоз – зростанням (в 7 разів)
рівня тиреотропного гормону (ТТГ).
- при енцефаліті Расмуссена – парціальні, переважно моторні, епілептичні
напади, постійні міоклонії та геміпарез гомолатерально парціальним моторним
нападам, прогресуючий перебіг хвороби та резистентність нападів до
протиепілептичної терапії. Визначення стадії клінічного перебігу енцефаліту
Расмуссена проводилось по класифікації J. Bancaud [109]:
І стадія характеризується парціальними моторними нападами, нерідко зі вторинною
генералізацією, приєднанням міоклонічних нападів, формуванням після
епілептичних нападів моторного дефіциту у вигляді парезу Тодда.
ІІ стадія: поступове погіршення рухових та нейропсихічних функцій і ознаки
перманентного спастичного геміпарезу, геміанопсії, порушень чутливості по
провідниковому типу, дизартрії.
ІІІ стадія: значні рухові порушення у вигляді спастичного геміпарезу та
псевдобульбарної дизартрії; в ряді випадків відбувається стабілізація частоти
епілептичних нападів.
Клінічні форми симптоматичної епілепсії та симптоматичних епілептичних
синдромів представлені в таблиці 2.2.
Таблиця 2.2
Форми симптоматичної епілепсії та симптоматичних ЕС
Форми епілепсії та ЕС
Всього хворих (n=62)
Парціальна лобна епілепсія
13
Парціальна скронева епілепсія
Парціальна лобно-скронева епілепсія
13
Синдром Веста
Рання міоклонічна енцефалопатія
Вади розвитку мозку
11
Енцефаліт Расмуссена
Туберозний склероз
Вроджена патологія обміну
Згідно класифікації епілепсій та епілептичних синдромів, епілептичні
енцефал
- Київ+380960830922